Эпилепсия – одно из самых распространённых заболеваний нервной системы, которое из-за своих характерных особенностей представляет серьёзную медицинскую и социальную проблему. Около 40 миллионов человек страдает эпилепсией, из которых 65% могут жить практически без приступов, при условии, что они проходят соответствующее медицинское обследование и получают надлежащее лечение. Среди детского населения частота эпилепсии составляет 0,75-1%.

Эпилепсия — заболевание головного мозга, характеризующееся приступами в виде нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций. При этом в период между приступами пациент может чувствовать себя нормально и ничем не отличаться от других людей. Важно отметить, что единичный приступ еще не позволяет диагностировать эпилепсию. Только повторные приступы — основание для установления диагноза эпилепсии. При эпилепсии приступы также должны быть спонтанными, то есть ничем не провоцироваться; они появляются всегда неожиданно. Приступы, возникающие при температуре (фебрильные судороги), испуге, при взятии крови, как правило, не имеют отношения к эпилепсии.

Причины возникновения эпилепсии зависят от возраста. У детей младшего возраста наиболее частым причинным фактором приобретенной эпилепсии является кислородное голодание во время беременности (гипоксия), а также врожденные пороки развития головного мозга, внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, краснуха, герпес и др.); реже — родовая травма. Причины возникновения эпилепсии у взрослых очень разнообразны: тяжелая черепно – мозговая травма, инсульты, опухоли головного мозга, злоупотребление алкоголем. Существуют также формы эпилепсии с наследственной предрасположенностью (например, юношеская миоклоническая эпилепсия). При этих формах риск рождения больного ребенка, если один из родителей болен эпилепсией, невысок, и составляет всего не более 8%. Крайне редко встречаются прогрессирующие наследственные формы эпилепсии, главным образом, в семьях с кровно — родственным браком или в определенных этнических группах (например, среди угро – финской популяции). В этих семьях риск рождения больного ребенка может быть очень высок и достигать 50%.

Таким образом, выделяют «симптоматическую» эпилепсию (когда можно обнаружить структурный дефект головного мозга, например, кисту, опухоль, кровоизлияние, пороки развития), идиопатическую эпилепсию (когда имеется наследственная предрасположенность и структурные изменения в мозге отсутствуют) и криптогенную эпилепсию (когда причину заболевания выявить не удается).

Выделяют очаговые (парциальные, фокальные, локальные) приступы, связанные с возникновением электрического разряда в определенном ограниченном участке коры головного мозга и генерализованные приступы, при которых в разряд одновременно вовлекаются оба полушария мозга. При очаговых приступах могут наблюдаться судороги или своеобразные ощущения (например, онемение) в определенных частях тела; наиболее часто – в лице или конечностях, особенно, в руках. Также очаговые приступы могут проявляться короткими приступами зрительных, слуховых, обонятельных или вкусовых галлюцинаций; кратковременным ощущением боли или дискомфорта в животе; наплывом мыслей с невозможностью сосредоточиться; ощущением «уже виденного» или «никогда не виденного»; приступами немотивированного страха. Сознание при этих приступах обычно сохранено (простые парциальные приступы) и пациент детально описывает свои ощущения. Возможно выключение сознания без падения и судорог (сложные парциальные приступы). При этом больной продолжает автоматизировано выполнять прерванное действие. В этот момент могут встречаться автоматизмы: сглатывание, жевание, поглаживание тела, потирание ладоней и другие — создается впечатление, что человек просто поглощен своей деятельностью. Продолжительность парциальных приступов обычно не более 30 сек. После сложных парциальных приступов возможна кратковременная спутанность сознания, сонливость.

Генерализованные приступы делятся на судорожные и бессудорожные (абсансы).

Генерализованные судорожные тонико – клонические приступы — наиболее серьезный, шокирующий, пугающий родителей и окружающих, тип приступов, но далеко не самый тяжелый. Иногда за несколько часов или даже дней до приступа пациенты испытывают некоторые феномены, называемые предвестниками: общий дискомфорт, тревогу, агрессию, раздражительность, бессонницу, потливость, чувство жара или холода и др. Если непосредственно перед приступом больной ощущает ауру (дискомфорт в животе, зрительные ощущения, нереальность окружающего и пр.), а затем теряет сознание, падает и у него возникают судороги, то такой приступ называется вторично – генерализованным. Во время ауры некоторые больные успевают принять меры безопасности, позвав на помощь окружающих или дойдя до кровати. При первично – генерализованных судорожных приступах больной не ощущает ауры; эти приступы особенно опасны своей внезапностью. Излюбленное время их возникновения – период вскоре после пробуждения пациентов. В начале приступа (тоническая фаза) возникает напряжение мышц и часто наблюдается пронзительный крик. В течение этой фазы возможно прикусывание языка. Развивается кратковременная остановка дыхания с последующим появлением цианоза (синюшность кожи). Далее следует клоническая фаза приступа: возникают ритмичные подёргивания мышц, обычно с вовлечением всех конечностей. В конце клонической фазы часто наблюдается недержание мочи. Судороги обычно прекращаются самопроизвольно через несколько минут (2-5 мин). Затем наступает постприступный период, характеризующийся сонливостью, спутанностью сознания, головной болью и наступлением сна.

Бессудорожные генерализованные приступы носят название абсансов. Они возникают почти исключительно в детском возрасте и ранней юности. Ребенок внезапно замирает (выключение сознание) и пристально смотрит в одну точку; взгляд кажется отсутствующим. Могут наблюдаться прикрывание глаз, дрожание век, легкое запрокидывание головы. Приступы продолжаются всего несколько секунд (5-20 сек) и часто остаются незамеченными. Эти приступы очень чувствительны к гипервентиляции – провоцируются глубоким форсированным дыханием в течение 2-3 мин.

Выделяют также миоклонические приступы: непроизвольное сокращение мышц всего тела, или его частей, например, рук или головы, при этом пациент может отбрасывать в сторону находящиеся в руках предметы. Эти приступы нередко возникают в утренние часы, особенно, если пациент не выспался. Сознание во время приступов этого типа сохранено. Атонические приступы характеризуются внезапной полной утратой мышечного тонуса, в связи с чем пациент резко падает. Судорожные сокращения отсутствуют. У детей первого года жизни встречается особый вид тяжелых приступов – инфантильные спазмы. Данные приступы протекают серийно в виде кивков, складывания туловища, сгибания рук и ног. Дети с этим типом приступов обычно отстают в двигательном и психическом развитии.

Всего существует около 40 различных форм эпилепсии и разных типов приступов. Врач должен провести необходимое обследование и в каждом случае точно диагностировать форму эпилепсии и характер приступов. Выбор определенного антиэпилептического препарата и назначение схемы лечения зависит от формы эпилепсии.

Кардиогенные псевдоэпилептические приступы

Аннотация:

Эпилепсия является одним из важных пароксизмальных неврологических заболеваний в детском возрасте. Точное клиническое описание различных пароксизмальных состояний является наиболее значимым фактором в диагностике эпилепсии, в связи с этим возможна неправильная интерпретация тех или иных клинических признаков. По данным Jeavons (1983), некорректно выставленный диагноз эпилепсии отмечался у 20-30% детей, наблюдавшихся у неврологов с этим заболеванием. По данным детского противосудорожного центра г. Иркутска в 2008 году конверсионные приступы отмечались в 7,6%, от числа детей, находившихся на стационарном лечении детей, у которых направительным диагнозом была эпилепсия. Неврокардиогенные синкопальные состояния (НКС) — сборный термин, используемый для характеристики целой группы клинических синдромов, проявляющихся приступами потери сознания и связанного с нарушением вегетативной регуляции сосудистого тонуса и сердечного ритма.

Авторы:

Рудакова А.В.
Александров Ю.А.
Ки О Пак
Тюленева Г.Н.
Ильина А.Б.

Издание: Врач скорой помощи
Год издания: 2011
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2011.-N 2.-С.29-31. Библ. 0 назв.
Просмотров: 80

Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 134.90.251.221)

Малые припадки (petit mal) наряду с большими судорожными припадками занимают значительное место в клинической картине эпилепсии. В отличие от больших судорожных припадков они крайне разнообразны по клиническим проявлениям. Представители различных психиатрических школ подчас вкладывают в понятие «малые припадки» различный клинический смысл, соответственно суживая или расширяя его границы включением или, напротив, исключением двигательного (судорожного) компонента.

Ряд отечественных исследователей, особенно С. Н. Давиденков (1937), считали, что малыми припадками следует называть только припадки с судорожным компонентом.

Большинство исследователей эпилепсии объединяли в группу малых припадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки.

К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергиванием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие от уже описанных простых называют сложными. По мнению A. Matthes (1977), абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет; впоследствии преобладают большие судорожные припадки.

Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются разнообразными пропульсивными, т. е. направленными вперед, движениями (пропуль-сия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса . Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). Они возникают чаще у мальчиков, преимущественно ночью. По мнению A. Matthes, в 80 % случаев их причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки.

Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии кивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2—5 мес.

Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершаемые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением.

Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков лишь более быстрым развитием; в остальном их клиническая картина почти идентична. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают.

Ретропульсивные припадки подразделяются на клонические и рудиментарные ретропульсивные. Они возникают в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6—8 лет. По мнению D. Janz (1969), они наблюдаются чаще у девочек и возникают преимущественно в состоянии пробуждения, нередко провоцируются гипервентиляцией и аффективным напряжением и никогда не появляются во время сна.

Клонические ретропульсивные припадки сопровождаются клонически-ми судорогами мускулатуры, век, глаз, головы, рук. Припадок выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, в запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет что-то достать позади себя. Голова отклоняется вверх и назад в мелких клонических подергиваниях, руки — в мелких клонических судорогах. Во время припадка падения больного, как правило, не происходит; реакция зрачков на свет отсутствует, лицо бледное, отмечаются потливость и слюнотечение.

Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются от клонических ретропульсивных лишь неразвернутостью, характеризуются легким выпячиванием глазных яблок, мелкими нистагмоидными подергиваниями, а также миоклоническими судорогами век.

Случаи заболевания с очень кратковременными и частыми (до 50 в день) ретропульсивными припадками или абсансами выделяют в особую форму — пикнолепсию (пикноэпилепсию). По мнению некоторых авторов , пикнолепсия имеет относительно доброкачественное течение, хотя припадки полностью прекращаются лишь в 1/3 случаев.

Импульсивные (миоклонические) припадки клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц (чаще всего верхних конечностей). Происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время. Иногда припадок сопровождается внезапным падением, но после падения больной обычно тотчас же встает. Эти припадки возникают обычно в виде серий или «залпов» (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно появление приступов в утренние часы. По мнению D. Janz, W. Christian (1975), в основе импульсивного припадка лежит утрированное движение выпрямления — «антигравитационный рефлекс». По мнению большинства исследователей, эти припадки могут возникнуть в различном возрасте, хотя у взрослых бывают крайне редко. Чаще всего они появляются впервые в возрасте от 10 до 23 лет, чаще в 14—18 лет. По мере развития заболевания (в среднем через V2~2 года) к ним присоединяются большие судорожные припадки.

Импульсивные припадки могут развиваться в случаях генуинной эпилепсии и при церебральных органических заболеваниях — прогрессирующей миоклонической эпилепсии, церебральной миоклонической диссинергии, миоклонической форме церебрального липоидоза. Как и ретропульсивные припадки, они провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы).

Характеризуя группу малых припадков в целом, необходимо отметить, что у одних и тех же больных никогда не наблюдается малых припадков различной клинической структуры, как не бывает и перехода одних малых припадков в другие.

В современной медицинской практике наметилась тенденция к ограничению использования термина «судорожный синдром» как характеристики универсальной реакции организма на разные патогенные воздействия. Этот термин применяют у новорожденных и у детей раннего возраста при первых судорожных состояниях неясного генеза.
В дальнейшем удается установить причины, вызывающие припадки, среди которых превалируют следующие:
• родовая травма, гипоксия и ишемия головного мозга: субдуральная гематома, внутричерепные кровоизлияния разной этиологии, селективный нейрональный некроз, фокальные и мультифокальные ишемические поражения, включая парасагитальные мозговые повреждения и др.;
• врожденные аномалии развития мозга: дисгенезии, аномалии нейрональной миграции, синдромы Арнольда-Киари и Айкарди;
• хромосомные синдромы Ангельмана, Дауна, ломка Х-хромосомы;
• наследственные нейрокожные синдромы: болезни Блоха-Сульцбергера, Бурневилля-Прингла и др.;
• наследственные дефекты метаболизма: аминоацидопатии, пиридоксинзависимые судороги, пироксисомные болезни, митохондриальные энцефаломиопатии и др.;
• метаболические причины: гипо- и гипергликемия, гипо- и гипернатриемия, гипо- и гипермагниемия, гипо- и гиперкальциемия (гипокальциемия, связанная с гиперфосфатемией, которая обусловливает развитие специфического пароксизмального состояния – спазмофилии), билирубиновая энцефалопатия, медикаментозно индуцированные судороги, абстинентный синдром;
• инфекции: бактериальный менингит, энцефалит, инфекции TORCH-комплекса, столбняк и др.;
• опухоли головного мозга, сосудистые мальформации;
• эпилептические синдромы неонатального периода: доброкачественные семейные и идиопатические неонатальные судороги, ранняя миоклоническая и инфантильная эпилептическая (синдром Отахара) энцефалопатии.
Эпилептические припадки у детей сопровождают такие состояния, как эпилептическая реакция, судорожный вариант энцефалической реакции, эпилептический синдром при заболеваниях ЦНС, эпилептический синдром резидуально-органического типа и эпилепсия.
Эпилепсия – гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся повторными спонтанно возникающими припадками. Эпилептический припадок является основным симптомом эпилепсии и клиническим проявлением гиперсинхронных разрядов в нейронах головного мозга. Обязательным условием является формирование морфопатофизиологического феномена – эпилептического очага и/или эпилептической системы (группы нейронов, способных к самовозбуждению и распространению гиперсинхронных разрядов).
В основу современной Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (ILАE, 1989) положено два основных принципа: клиническая характеристика припадков (парциальные и генерализованные) и этиология (симптоматическая, идиопатическая). Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых заболеваний ЦНС; идиопатическая – как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Кроме того, в классификации выделяется криптогенная эпилепсия, этим термином обозначаются болезни с неустановленной, скрытой причиной возникновения.
В соответствии с этой классификацией эпилепсия и эпилептические синдромы у детей могут быть представлены в следующем виде.
К эпилепсиям и эпилептическим синдромам, которые диагностируются уже в период новорожденности, относят доброкачественные семейные и идиопатические неонатальные судороги, раннюю миоклоническую энцефалопатию и синдром Отахара.
Доброкачественные семейные неонатальные судороги – синдром с доминантным типом наследования (калиевые каналопатии), его дебют наблюдается в первую неделю жизни ребенка. Характерны тонические припадки с апноэ и вегетативным компонентом, неврологический статус не отличается от такового у здорового доношенного новорожденного. Данные ЭЭГ-исследования соответствуют норме либо отмечаются мультифокальные изменения.
При данном состоянии антиэпилептические препараты (АЭП) не назначают, в 70% случаев судороги проходят спонтанно в течение 6 недель, к 6-месячному возрасту самоизлечение наступает у 100% детей.
Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги, которые еще называют «судороги пятого дня», также дебютируют на первой неделе жизни. При этом наблюдаются клонические судороги со склонностью к серийности, возможно развитие эпилептического статуса. При оценке неврологического статуса изменения не наблюдаются, на ЭЭГ имеет место пик-волновая активность преимущественно в роландическом участке.
В случае развития эпистатуса назначают диазепам. Прогноз благоприятный, повторно припадки не возникают.

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов у детей
(сокращенный вариант)
1. Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы
1.1. Идиопатическая (G 40.0):
• доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками на ЭЭГ;
• детская эпилепсия с затылочными припадками;
• первичная эпилепсия при чтении.
1.2. Симптоматическая (G 40.1, G 40.2):
• хроническая прогрессирующая континуальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова) (G 40.5);
• синдром Расмуссена;
• эпилепсия, характеризующаяся припадками, которые вызываются специфическими провоцирующими факторами;
• височная эпилепсия;
• лобная эпилепсия;
• теменная эпилепсия;
• затылочная эпилепсия.
2. Генерализованная эпилепсия и синдромы (G 40.3)
2.1. Идиопатическая:
• доброкачественные семейные судороги новорожденных;
• доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
• доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
• детская абсанc-эпилепсия;
• ювенильная абсанс-эпилепсия;
• ювенильная миоклоническая эпилепсия (малые припадки Янца);
• эпилептические припадки с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
• эпилепсия с припадками, вызванными специфическими провокациями (рефлекторные припадки).
2.2. Cимптоматическая (G 40.4):
• синдром Веста (инфантильный спазм);
• синдром Леннокса-Гасто;
• эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками (синдром Дузе);
• эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари);
• ранняя миоклоническая энцефалопатия;
• ранняя детская эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахара);
• специфические синдромы – эктомезодермальные дисплазии, лизенцефалии (пахигирия), гамартозы, недержание пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера), пиридоксиновая зависимость, энзимопатии, сероидлипофусциноз, болезнь Лафора, MELAS, MERRF и другие лизосомальные и пероксисомные болезни.
3. Эпилепсии и синдромы, которые имеют признаки фокальных и генерализованных припадков (G 40.8)
3.1. С генерализованными и фокальными припадками:
• припадки новорожденных;
• тяжелая миоклоническая эпилепсия детства;
• эпилепсия с постоянными спайк-волнами во время медленноволнового сна;
• приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера).
3.2. Без четких признаков генерализации
или фокальности (G 40.9).
4. Специальные синдромы
4.1. Ситуационно обусловленные припадки (G 40.5):
• фебрильные припадки;
• судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях.
4.2. Изолированные припадки (G 40.6, G 40.7). Эпилептический статус (G 41).

Ранняя миоклоническая энцефалопатия является мультифакториальным заболеванием с дебютом в первые 2-3 недели жизни. По своему типу припадки миоклонические, простые парциальные, на 2-4 месяце жизни к ним могут присоединяться инфантильные спазмы.
При обследовании обнаруживают неврологический дефицит, на ЭЭГ – комплексы «вспышка-угнетение», для уточнения диагноза необходимо проводить МРТ, метаболический скрининг, генетические тесты (выявление гиперглицинемии), исследования на предмет наличия TORCH-инфекций, осмотр кожных покровов.
При лечении данной формы заболевания применяются адренокортикотропный гормон (АКТГ), стероиды (липостероиды), нитразепам, вальпроаты, фенобарбитал.
Часто имеют место резистентность к АЭП, переход в другие формы эпилепсии и развитие когнитивных расстройств.
Синдром Отахара – ранняя эпилептическая энцефалопатия, возникающая в возрасте от нескольких дней до 3 месяцев. При обследовании выявляют аномалии развития головного мозга, неврологический дефицит, на ЭЭГ – комплексы «вспышка-угнетение». Обследование включает метаболический скрининг, генетические тесты, диагностику TORCH-инфекций.
В лечении используют АКТГ, липостероиды, зонизамид, вигабатрин, топирамат, вальпроевую кислоту. Прогноз при синдроме Отахара неблагоприятный: трансформация в синдромы Веста, Леннокса-Гасто, резистентность к АЭП.
К эпилептическим синдромам, которые диагностируются в младенческом возрасте, относятся доброкачественные инфальтильные припадки, синдромы Веста, Айкарди и Леннокса-Гасто, тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (синдром Драве), синдром гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии, эпилепсия с миоклонично-астатическими припадками, а также с миоклоническими абсансами.
Дебют доброкачественной миоклонической эпилепсии раннего детского возраста возникает в период от 4 месяцев до 2 лет. Для этой формы характерны миоклонические припадки, чаще при пробуждении. При осмотре неврологом патологические изменения обычно не выявляются, на ЭЭГ регистрируются единичные разряды пик- и полипик-волновой активности, более информативно проведение ЭЭГ во время сна. Как и при других формах эпилепсии младенческого периода, необходимо исключить наличие генетических и метаболических расстройств, а также вероятность неэпилептических приступов.
При данном заболевании с успехом применяют вальпроаты, ламотриджин, карбамазепин. Эффективность терапии достигает 100%, но у 10-20% больных в период полового созревания может наблюдаться рецидив в виде редких генерализованных тонико-клонических судорог.
Идиопатические и/или доброкачественные локализационносвязанные инфантильные припадки имеют аутосомно-доминантный тип наследования. Впервые возникают в 5-6-месячном возрасте.
Припадки носят характер сложных парциальных с адверсией, а также парциальных с вторичной генерализацией. Неврологический статус соответствует норме, на ЭЭГ отмечаются фокальные изменения.
Эта форма эпилепсии хорошо поддается медикаментозной терапии вальпроатами и карбамазепином, ее эффективность составляет 100%.
Синдром Веста дебютирует преимущественно в период от 4 до 10 месяцев первого года жизни. При обследовании выявляют когнитивные и двигательные нарушения, на ЭЭГ – гипсаритмию.
В лечении синдрома Веста используют широкий спектр АЭП (вигабатрин, АКТГ, липостероиды, зонизамид, нитразепам, топирамат, ламотриджин, леветирацетам, вальпроаты, карбамазепин и бензодиазепины). Прогноз тяжелый, имеет место высокая резистентность к АЭП, происходит трансформация в другие формы эпилепсии.
Синдром Айкарди – вариант синдрома Веста – встречается исключительно среди девочек младенческого возраста. При осмотре глазного дна видны хориоретинальные лакуны, при МРТ выявляется агенезия мозолистого тела, при ЭЭГ-исследовании – феномен «расщепленного мозга» (Split-brain).
Дебют синдрома Леннокса-Гасто происходит в возрасте от 1 до 7 лет. Припадки характеризуются полиморфизмом: наблюдаются тонические, атонические припадки, миоклонические сложные абсансы. При оценке неврологического статуса выявляют интеллектуальный дефицит и двигательные расстройства. На ЭЭГ констатируется диффузная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц, во время сна – вспышки быстрого ритма. При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга.
Для лечения синдрома Леннокса-Гасто широко используют вальпроаты, карбамазепин, ламотриджин, топирамат фелбамат, леветирацетам, стероиды (липостероиды). Прогноз неблагоприятный, процент достижения стойкого контроля – небольшой, часто развиваются грубые когнитивные нарушения.
При тяжелой миоклонической эпилепсии раннего детского возраста (синдроме Драве) отмечается наследственная предрасположенность (натриевые каналопатии). Заболевание проявляется на первом году жизни с пиком в 5-6 месяцев. Для него характерны фебрильные судороги, миоклонические сложные абсансы и парциальные припадки.
Перед дебютом заболевания неврологический статус без патологических изменений, в дальнейшем развиваются моторный и интеллектуальный дефицит, на ЭЭГ отмечаются пик- и полипик-волновая активность частотой до 2 Гц.
В лечении используют вальпроаты, топирамат, леветирацетам, противопоказаны карбамазепин и ламотриджин.
При этой форме эпилепсии часто развиваются терапевтическая резистентность, когнитивные нарушения и неврологический дефицит.
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дуза) – генетически детерминированное заболевание с дебютом в возрасте от 7 месяцев до 6 лет. Припадки могут носить характер миоклонических, атонических, астатических или простых абсансов. При оценке неврологического статуса выраженные патологические изменения не наблюдаются, при ЭЭГ-исследовании определяются медленная пик-волновая активность (2-3 Гц), высокоамплитудные медленные волны.
Лечение начинают с монотерапии вальпроатами, можно использовать топирамат, ламотриджин, леветирацетам. Эффективность терапии составляет около 50%.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) также является генетически детерминированной формой. Период дебюта приступов варьирует от первых месяцев жизни до 15-16 лет. Характерны сложные миоклонические абсансы, переоральные миоклонии. При проведении ЭЭГ-исследования определяют генерализованную ритмичную пик- и полипик-волновую активность частотой до 3 Гц.
При данной форме эпилепсии показано назначение вальпроатов, ламотриджина, этосуксимида, топирамата, леветирацетама, нередко наблюдается резистентность к АЭП, могут развиваться когнитивные нарушения.
Синдром гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии проявляется в возрасте от 5 месяцев до 4 лет часто в сочетании с фебрильными судорогами. Характерны длительные клонические судороги с последующей гемиплегией. Перед манифестацией заболевания неврологический статус соответствует норме, на ЭЭГ отмечается
пик- и полипик-медленноволновая активность с частотой 10-12 Гц преимущественно в затылочных отведениях.
При этом синдроме из АЭП применяют карбамазепин, топирамат, ламотриджин и фенитоин, возможна резистентность к проводимой терапии, а также переход в другие фокальные формы эпилепсии.
Лечение эпилепсии и эпилептических синдромов у детей принципиально не отличается от терапии, проводимой у взрослых, однако имеет свою специфику.
Терапия эпилепсии начинается только при условии достоверно установленного диагноза и состоит из следующих этапов.
I. Назначение АЭП.
II. Определение показаний для применения аддитивных (гомеостабилизирующих) препаратов.
III. Нейрохирургическая коррекция, альтернативная терапия.
IV. Социально-психологическая реабилитация пациента и членов его семьи.
В детском возрасте лечение эпилепсии и эпилептических синдромов целесообразно начинать с монотерапии, основываясь на том, что каждый АЭП имеет выраженную в той или иной степени селективность действия в отношении определенного типа припадков (рис. 1, 2).
Международная противоэпилептическая лига (ILAE) рекомендует проводить выбор АЭП в соответствии с типом припадка и формой эпилепсии, учитывая при этом уровень доказательности препаратов данной группы.
Для контроля эффективности и безопасности лечения антиэпилептическими препаратами необходимы заполнение больным или его родственниками дневника припадков, проведение мониторинга концентрации АЭП в сыворотке крови, определение биохимических и гематологических показателей крови (раз в три месяца).
Препараты аддитивного направления (ГАМК-агонисты, вазоактивные и дегидратирующие средства, витамины и др.) назначают в резистентных случаях при объективизации существующих нарушений в механизмах внутричерепного гомеостаза. Пациенты с резистентными к консервативному лечению формами эпилепсии должны быть направлены на консультацию к детскому нейрохирургу.
Важными моментами в лечении эпилепсии являются психосоциальная адаптация больного ребенка, а также выработка единой установки врача, пациента и его родственников на необходимость соблюдения основных принципов терапии, включая долгосрочность приема АЭП.

Рекомендации ILAE (2001-2004)
1. Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы (G 40, G 40.1, G 40.2)
Монотерапия: карбамазепин или топирамат, вальпроаты, окскарбазепин, ламотриджин, фенитоин, габапентин (уровень доказательности А).
Комбинированная терапия: препараты первой линии, а также фенобарбитал, зонизамид (уровни доказательности В и С).
2. Генерализованные эпилепсии и синдромы (G 40.3)
2.1. Идиопатические:
• Абсансные формы:
– первая линия: вальпроаты или сукцинимиды (уровень доказательности А);
– вторая линия: ламотриджин или топирамат (уровень доказательности А).
• Миоклонические формы:
– первая линия: вальпроаты (уровень доказательности В);
– вторая линия: ламотриджин или топирамат, комбинированная терапия (уровень доказательности В);
• Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками:
– первая линия: вальпроаты или топирамат (уровень доказательности В); карбамазепин, фенитоин, окскарбазепин (уровень доказательности С);
– вторая линия: ламотриджин (уровень доказательности В).
2.2. Симптоматические (детские формы):
• ранняя миоклоническая энцефалопатия – АКТГ или синактен-депо, стероиды, зонизамид, нитразепам, бензодиазепины, вальпроаты, фенобарбитал;
• синдром Отахара – АКТГ или синактен-депо, стероиды, зонизамид, вигабатрин, вальпроаты, топирамат;
• синдром Веста (включая вариант Айкарди) – вигабатрин или АКТГ, синактен-депо, стероиды, зонизамид, нитразепам, топирамат, ламотриджин, леветирацетам, вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины;
• синдром Леннокса-Гасто – вальпроаты или топирамат, ламотриджин, фелбамат, карбамазепин, леветирацетам, стероиды;
• тяжелая миоклоническая эпилепсия (синдром Драве) – вальпроаты или топирамат, леветирацетам; противопоказаны карбамазепин и ламотриджин.

Симптомы

Признаки эпилепсии у грудничков слабо выражены, к тому же далеко не всегда судороги распространяются на все тело, а бывает, что спазм сковывает только руку или ногу. Поэтому родителям следует внимательнее относиться к поведению маленького крохи и не пропустить тревожные симптомы.

Перечислим основные признаки малых припадков:

  • неестественное резкое вытягивание туловища
  • напряженность мышц во всем теле, самопроизвольные сгибания конечностей
  • внезапное откидывание туловища назад либо
  • резкое сгибание вперед резкие беспричинные вздрагивания

А следующие признаки еще менее заметны, но требующие еще большей чуткости со стороны родителей, т.к. их легко принять за безосновательные подергивания малютки:

  • неожиданное застывание ребенка

  • отрешенный взгляд, смотрящий в «одну точку»

  • еле уловимые кивания головой

  • ненавязчивые подергивания плечами

Большие приступы проявляются более приметными симптомами, случаются они внезапно и весьма стремительно:

  • голова наклонена вперед и плечевой пояс наклонен

  • ноги согнуты, подтянуты к животу

  • руки вытянуты и подняты вверх

Лечение

Лечение эпилепсии у детей первого года жизни проводится в большинстве случаев достаточно успешно. После назначения врачом медикаментозной терапии приступы становятся менее сильными и происходят намного реже. Ребенок растет, мозговые процессы стабилизируются. Бывает, что в ряде случаев приступы эпилепсии и вовсе исчезают!

Эпилептический приступ, что это?

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *