Заболевание также известно как

На английском данная патология называется hyperparathyroidism.

Причины

Паращитовидные железы — это четыре железы внутренней секреции, небольшого размера, расположенные за щитовидной железой. Они вырабатывают паратгормон, который помогает поддерживать надлежащий баланс кальция в кровотоке и в тканях. Работают по принципу обратной связи и в зависимости от изменения концентрации кальция в крови увеличивают или снижают выработку паратгормона.

Существует три типа гиперпаратиреоза.

  • Первичный. Связан с поражением паращитовидной железы вследствие:
    • аденомы паращитовидной железы;
    • гиперплазии желез;
    • карциномы — злокачественной опухоли паращитовидных желез.
  • Вторичный. Развивается в результате повышения уровня кальция или фосфора в крови вследствие дефицита витамина D или хронической болезни почек.
  • Третичный. Характеризуется развитием аденомы паращитовидной железы на фоне вторичного гиперпаратиреоза.

Что такое первичный гиперпаратиреоз?

Первичный гиперпаратиреоз представляет собой состояние, при котором паратиреоидный гормон выделяется в избыточных количествах из-за отклонений в самих паращитовидных железах. Паратиреоидный гормон, также как и другие гормоны, необходим организму, но избыточная выработка гормона оказывает пагубный эффект.
Поскольку при первичном гиперпаратиреозе паратиреоидный гормон выделяется в избыточных количествах из-за патологического состояния паращитовидных желез, включая аденому, рак и другие опухоли, а также гиперплазию, а уровень кальция в крови аномально повышается, это может вызвать разнообразные симптомы. Гиперпаратиреоз диагностируется приблизительно у 1 из 4000 – 5000 человек, при этом, на рак паращитовидной железы приходится около 1- 5 % всех случаев, поэтому можно сказать, что он ассоциируется с раком крайне редко.
Гиперпаратиреоз может вызываться не только отклонениями в паращитовидных железах, но и другими заболеваниями, в том числе, почечной недостаточностью и т.д. Заболевание, вызванное отклонениями в самих паращитовидных железах, называется «первичным» гиперпаратиреозом, заболевание, вызванное другими причинами, — «вторичным» гиперпаратиреозом.

Кто в группе риска

  • Женщины постменопаузального возраста.
  • Пожилые люди.
  • Люди с длительным и значительным дефицитом витамина D.
  • Пациенты после лучевой терапии, во время которой облучалась область шеи.
  • Люди с редким наследственным заболеванием — множественной эндокринной неоплазией типа 1.
  • Пациенты, которые получали терапию литием для лечения биполярного расстройства или длительное время принимающие мочегонные препараты.

Как часто встречается

Гиперпаратиреоз на третьем месте по встречаемости среди болезней эндокринных желез после сахарного диабета и патологий щитовидной железы. Первичный гиперпаратиреоз встречается примерно у 1 % населения. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины.

Симптомы

Гиперпаратиреоз часто диагностируется до того, как появляются симптомы заболевания.

Когда симптомы действительно возникают, они являются результатом дисфункции в других органах или тканях из-за высокого уровня кальция, циркулирующего в крови и моче, или слишком низкого содержания кальция в костях.

  • Хрупкие кости, которые легко ломаются (остеопороз).
  • Деформация костей или нарушение походки.
  • Камни в почках.
  • Повышение артериального давления.
  • Чрезмерное мочеиспускание.
  • Боль в животе.
  • Повышенная утомляемость.
  • Депрессия или проблемы с памятью.
  • Боль в костях и суставах.
  • Судороги.
  • Общее недомогание.
  • Тошнота, рвота или потеря аппетита.
  • Запор.

Избыточная секреция паратиреоидного гормона приводит к выделению кальция из костей в кровь, вызывая состояние, называемое «фиброзная остеодистрофия», при котором кости становятся очень хрупкими. Это может вызывать боли в костях, деформации костей и патологические переломы.
Высокий уровень кальция в крови, вызванный избыточной секрецией паратиреоидного гормона, может также привести к аномальному отложению кальция в разных местах в организме (эктопическая кальцификация), что приводит к таким расстройствам, как атеросклероз, клапанный порок сердца и артрит и т.д.

Обследование и лечение

Необходимо регулярно делать анализы для определения уровня паратиреоидного гормона, фосфора и кальция в крови.
Для предупреждения почечного гиперпаратиреоза важны такие профилактические меры как диетотерапия, прием адсорбентов фосфора или активированного витамина D3 (либо его введения внутривенно) и т. д. Однако на поздних стадиях развития болезни необходимо исследовать состояние гипертрофированных паращитовидных желез с помощью таких методов, как ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или изотопное исследование (МИБИ-сцинтиграфия), и провести лечение с применением чрескожных инъекций этанола (ЧИЭ), инъекций витамина D3 или посредством хирургической операции.
Распространенный метод хирургического лечения состоит в тотальной резекции паращитовидных желез с последующей трансплантацией части удаленных желез в другую часть тела, например в предплечье.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Во время опроса врач выясняет жалобы пациента, наличие заболеваний почек, при подозрении на дефицит витамина D расспрашивает о рационе, узнает, принимает ли пациент витамины.

При значительном повышении кальция в крови может отмечаться эмоциональная неустойчивость, спутанность сознания, психотические реакции.

При осмотре пациентов с гиперпаратиреозом нередко можно отметить атрофию мышц, формирование «утиной походки». Врач должен обращать внимание на деформации скелета, наличие костных разрастаний в области лицевой части черепа, крупных суставов, трубчатых костей. При тяжелом повреждении почек и развитии почечной недостаточности может наблюдаться бледность кожных покровов с серым оттенком.

Лабораторное обследование

Анализ крови на кальций общий, ионизированный и паратгормон. При первичном гиперпаратиреозе эти показатели должны быть выше нормы. В ряде случаев может отмечаться нормальный уровень кальция при повышенном уровне паратгормона.

Анализ крови на фосфор и общую щелочную фосфатазу. Будет отмечаться снижение уровня фосфора и повышение активности щелочной фосфатазы.

Анализ крови на 25 ОН витамин D.

В анализе мочи будет выявляться повышенный или нормальный уровень кальция, повышение уровня фосфатов, повышение уровня цАМФ.

Анализ крови на определение уровня остеокальцина — маркера остеосинтеза, этот показатель повышен при гиперпаратиреозе.

Биохимический анализ крови с определением уровня мочевины, креатинина, общего белка для оценки функции почек.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

  • Ультразвуковое исследование паращитовидных желез. При гиперпаратиреозе будет отмечаться их равномерное увеличение или же локальное увеличение, которое необходимо дифференцировать с узлом паращитовидной железы.
  • Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография паращитовидной железы для более точной визуализации, которая не всегда возможна при УЗИ.
  • Сцинтиграфия паращитовидной железы. Метод лучевой диагностики, во время которого в организм вводится безвредный радиоизотоп и получается двухмерное изображение. Самый точный метод диагностики первичного гиперпаратиреоза.
  • Рентгенография скелета при подозрении на переломы.
  • Рентгеновская денситометрия для определения остеопороза.
  • Ультразвуковое и рентгенологическое исследование почек для визуализации почечных камней.

Лечение

Цели лечения

  • Нормализация уровня кальция.
  • Удаление объемного образования паращитовидной железы.
  • Лечение остеопороза.
  • Профилактика осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

При легкой степени гиперпаратиреоза врач может порекомендовать не проводить лечение и регулярно проводить обследование, при условии что:

  • уровень кальция только слегка повышен;
  • почки функционируют нормально, в них нет камней;
  • плотность кости нормальная или только немного ниже нормальной;
  • у пациента нет других симптомов.

При гиперпаратиреозе следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • соблюдать диету с ограничением употребления кальция до 800-1000 мг/сут.;
  • избегать алкоголя и табака;
  • пить от 6 до 8 стаканов воды ежедневно;
  • физическая активность не менее 30 минут в день;
  • устранить потенциальные пищевые аллергены, в том числе консерванты и пищевые добавки;
  • избегать рафинированных продуктов, таких как белый хлеб, сахар;
  • уменьшить потребление газированных напитков, они богаты фосфатами, которые могут вымывать кальций из костей.

Лекарства

  • Кальцимиметические лекарства для снижения выработки паратгормона.
  • Кальцитонин в виде инъекций для снижения уровня кальция в крови.
  • Бисфосфонаты снижают уровень кальция в крови и способствуют укреплению костей.
  • Модуляторы эстрогена увеличивают плотность костей и также снижают уровень кальция в крови.

Процедуры

Пациентам с хронической болезнью почек, при ухудшении состояния, нарастании уровня кальция в крови и снижении почечной функции может потребоваться проведение гемодиализа.

Хирургические операции

Хирургическое лечение — самый эффективный метод лечения первичного гиперпаратиреоза.

Удалять могут только аденому, или же при поражении всех паращитовидных желез хирург удалит три из них, а четвертую оставит, чтобы не возник послеоперационный гипопаратиреоз.

Повседневная жизнь

В случае чрезвычайно высокого уровня кальция в крови и наличия ярко выраженных симптомов требуется срочная госпитализация. Кроме того, при хрупкости костей необходимо соблюдать постельный режим.
При этом неотложное лечение может не требоваться, если у пациента наблюдается лишь небольшое повышение уровня кальция в крови и отсутствуют явные симптомы. Человек может поддерживать обычный образ жизни, а также продолжать работу до определения даты госпитализации.
Пациенты могут употреблять обычную пищу. При отсутствии соответствующих указаний врача, нет необходимости ограничивать себя в богатой кальцием пище, такой как молоко или мелкая рыба.

Лечение гиперпаратиреоза

Эффективность хирургического лечения составляет 95-98 %.

Концентрации кальция и паратгормона в крови нормализуется уже через несколько часов после операции, а фосфора и щелочной фосфатазы на протяжении полугода. Плотность костной ткани улучшается через 6-12 месяцев после операции, язвенная болезнь не рецидивирует, прекращается образование камней в почках.

Человек возвращается к полной активной жизни.

Альтернативный метод лечения– склеротерапия (чрезкожное введение этанола или кальцитриола под контролем УЗИ) – исользуется, когда невозможно хирургически удалить паращитовидные железы из-за грубой сопутствующей патологии или высокого риска развития осложнений.

При субклиническом гиперпаратиреозе (когда нет внешних проявлений заболевания) и небольшом размере образования паращитовидной железы лечение не показано, нужно периодически проходить компдексное обследование.

Почему стоит приехать для лечения в Беларусь?

Белорусскими врачами накоплен уникальный выявления гиперпаратиреоза и лечения пациентов с этим заболеванием. Высококвалифицированные специалисты, многолетний опыт лечения пациентов с такой патологией, современное оборудование и передовые технологии лечения – вот главные козыри наших специалистов.

Основные этапы лечения вторичного гиперпаратиреоза

Лечение гиперпаратиреоза происходит в комплексе, сочетающем операционную хирургию с консервативной терапией, проводимой с помощью медикаментозных препаратов, среди которых стоит упомянуть:

  • Кальцимиметики, блокирующие рецепторы кальция на паратиреоидных клетках, в результате чего снижается выработка паратиреоидного гормона.
  • Гормонозаместительная терапия. Применяется у женщин во время менопаузы, когда риск развития остеопороза повышается, а гормонозаместительная терапия содействует ретенции кальция.
  • Бисфосфонаты. Препараты этой группы также предотвращают вымывание кальция из костных тканей и снижают риск развития такого осложнения, как остеопороз.
  • Препараты витамина D и его аналоги.
  • Диета гипофосфатная. Уменьшение в рационе питания продуктов с высоким содержанием фосфатов.

При неэффективности консервативной терапии, прогрессировании костной патологии, сосудистой кальцификации, усилении болей в костях больному показано хирургическое лечение вторичного гиперпаратиреоза в связи с тем, что всё вышеперечисленное говорит о наличии автономно функционирующих аденом околощитовидных желез.

Основным способом лечения гиперпаратиреоза остается хирургическая операция, заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных околощитовидных желез.

Сегодня в современной хирургической эндокринологии разработаны и успешно применяются малоинвазивные методики хирургического вмешательства, в частности с использованием эндоскопического оборудования.

    Оперативное лечение

1. Субтотальная паратиреоидэктомия

Методика заключается в оставлении части околощитовидной железы в пределах шеи. Как правило, оставляется часть наименее измененной околощитовидной железы по массе и размеру, равная не измененной. Единственным недостатком является персистенция вторичного гиперпаратиреоза, которая возникает, примерно, у 10% пациентов, и необходимость повторных оперативных вмешательств на шее.

2.Тотальная паратиреоидэктомия с аутотрансплантацией участка околощитовидной железы в плече-лучевую мышцу

Данная методика позволяет полностью исключить рецидив заболевания в пределах шеи и позволяет осуществлять грамотный контроль над уровнем ПТГ при дальнейшем наблюдении пациента. Недостатком этого вида оперативного вмешательства является то, что участок околощитовидной железы, помещенный в мышечную ткань, может потерять способность дальнейшего функционирования. Для предотвращения возникновения данной ситуации наиболее правильным является криоконсервация жидким азотом нескольких участков околощитовидных желез. Это обязательно должны быть участки от разных желез одного больного. Через 4-6 месяцев после оперативного вмешательства, определив у пациента уровень ПТГ в сыворотке крови, можно понять о необходимости повторной аутотрансплантации участка околощитовидной железы.

Следует подчеркнуть, что подобные оперативные вмешательства должны осуществляться в специализированных центрах, которые должны обладать не только достаточным опытом в хирургическом лечении вторичного гиперпаратиреоза, но и необходимыми методами точного поиска околощитовидных желез.

Возможные осложнения

  • Остеопороз.
  • Камни в почках.
  • Сердечно-сосудистые заболевания. Высокие уровни кальция связаны с сердечно-сосудистыми заболеваниями, такими как артериальная гипертензия, нарушение сердечного ритма.
  • Неонатальный гипопаратиреоз. Тяжелый, нелеченый гиперпаратиреоз у беременных может вызвать опасно низкие уровни кальция у новорожденных.

Профилактика

Люди из групп риска должны избегать обезвоживания и пить не менее 1,5 литров воды в сутки. Следует следить за своим рационом, чтобы в нем было достаточно продуктов, содержащих витамин D и кальций.

Жителям северных стран, где мало солнечных дней, рекомендуется сдавать анализ крови на 25-ОН-витамин D ежегодно.

При приеме мочегонных препаратов и лекарств, содержащих литий, необходимо регулярно сдавать анализы для контроля уровня электролитов, в том числе кальция, в крови.

Женщинам постменопаузального возраста и мужчинам старше 50 лет следует ежегодно проходить денситометрию для исключения остеопороза.

Прогноз

Прогноз благоприятный при своевременном выявлении и назначении лечения. Послеоперационные осложнения развиваются редко.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Как избежать развития гиперпаратиреоза?
  • Какие противопоказания для проведения хирургического лечения гиперпаратиреоза?
  • Как часто надо сдавать анализы, если установлена легкая форма гиперпаратиреоза?
  • Как избежать осложнений?

Список литературы

  1. Hyperparathyroidism. (2019, March 13).
  2. (2019, November 26). NICE hyperparathyroidism guideline.
  3. Первичный гиперпаратиреоз. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов, 2016 год.

Причин возникновения гипокальциемии и гиперфосфатемии немало. Но отдельного внимания заслуживает вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся у пациентов, получающих заместительную почечную терапию. Прогрессирующее снижение количества функционирующих нефронов при хронической почечной недостаточности вызывает нарушение всех звеньев регуляции фосфорно-кальциевого обмена.

При возникновении гиперфосфатемии происходит ответное снижение ионизированного кальция. Гиперфосфатемия и гипокальциемия непосредственно стимулируют синтез паратиреоидного гормона (ПТГ) околощитовидными железами. Кальций воздействует на процессы синтеза ПТГ через кальциевые рецепторы, представленные в околощитовидных железах, количество и чувствительность которых уменьшаются. C прогрессированием снижения почечной функции также возникает дефицит кальцитриола — активного метаболита витамина D3, синтезируемого в почках, и уменьшается число рецепторов к кальцитриолу в околощитовидных железах. В результате данных процессов ослабевает подавляющий эффект кальцитриола на синтез и секрецию ПТГ, возникает резистентность скелета к кальциемическому действию, что также сопровождается гиперсекрецией ПТГ.

Причины и симптомы вторичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз отличается от первичного тем, что не является прямым следствием изменений, происходящих непосредственно в околощитовидных железах. Главными причинами развития являются патологические процессы в других органах и системах организма.

Появление вторичного гиперпаратиреоза может быть спровоцировано:

  • почечными патологиями: хронической почечной недостаточностью (здесь и далее ХПН), тубулопатией, почечным рахитом;
  • кишечными патологиями: синдромом мальабсорбции, болезнью Крона;
  • костными патологиями: остеомаляцией, болезнью Педжета;
  • нехваткой витамина D, различными заболеваниями печени, наследственной ферментопатией;
  • злокачественными заболеваниями в том числе миеломной болезнью.

Как правило, вторичный гиперпаратиреоз развивается как результат различных почечных патологий, в частности, ХПН, и в клинической картине преобладают симптомы именно этого заболевания. Характерная симптоматика:

  • артралгии, боли в костях,
  • слабость в проксимальных отделах мышц,
  • возможны спонтанно возникающие переломы,
  • размягчение костей и их искривление,
  • различные деформации скелета.

Зачастую, у пациентов могут образовываться внекостные кальцинаты — данный процесс может приобретать разнообразные клинические признаки. Результатом кальцификации артерий может стать появление ишемических изменений. На руках и ногах образуются периартикулярные кальцинаты. Процесс кальцификации роговицы с конъюктивой, а также рецидивирующий конъюнктивит вызывают синдром «красного глаза».

Под воздействием большого количества ПТГ развивается комплекс осложнений, который характерен для вторичного гиперпаратиероза:

  • Почечные остеопатии, проявлениями которых является деформация скелета, боли в костях, патологические переломы.
  • Внескелетная кальцификация, прежде всего, поражение клапанов и сосудов сердца.
  • Зуд.
  • Спонтанный разрыв сухожилий.
  • Кальцифилаксия.

Симптомы и виды заболевания

Заболевание затрагивает различные органы и системы, поэтому различается и симптоматика. Предлагаем таблицу, в которой перечислены основные симптомы с привязкой к органу.

Костно мышечная система

  • боли в костях
  • деформация костей
  • подагра
  • частые переломы
  • паралич мышц
  • онемение
  • расшатывание зубов

Пищеварительная система,

  • панкреатит в хронической форме
  • язва желудка и 12-перстной кишки
  • камни в протоках поджелудочной железы
  • снижение аппетита
  • тошнота, рвота
  • нарушения стула

Почки

  • нефролитиаз в рецидивирующей форме
  • нарушение функции почек

Выделительная система

  • частые ночные мочеиспускания
  • большой объем выделяемой мочи
  • постоянная сильная жажда

Сердечно-сосудистая система

  • артериальная гипертензия
  • отложение кальцификатов в клапанах сердца
  • венечных сосудах
  • головном мозге

По причине возникновения гиперпаратиреоз делится на три вида:

  • Первичный, то есть повышенная выработка паратгормона, спровоцированная патологией паращитовидных желез. Основные причины – опухоль или гиперплазия.
  • Вторичный – околощитовидные железы здоровы, но снижен уровень кальция, что спровоцировано болезнями других органов. Чаще всего развивается на фоне тяжелых заболеваний почек и синдрома мальабсорбции.
  • Третичный – развивается из вторичной формы из-за аденомы околощитовидных желез.
  • Поддерживать нормальный уровень витамина D в организме.
  • Каждый день гулять на свежем воздухе.
  • Вести активный образ жизни.
  • Правильно питаться, выбирая натуральную пищу без консервантов, красителей и других добавок.
  • Своевременно лечить заболевания, которые приводят к излишней выработке паратгормона.

Лечение гиперпаратиреоза в «СМ-Клиника»

Нашим пациентам мы назначаем как консервативное, так и хирургическое лечение. Предпочтение всегда отдается мини-инвазивным методикам с коротким восстановительным периодом и отсутствием длительной реабилитации. Все анализы перед операцией можно сдать в «СМ-Клиника» в день обращения. Результаты будут готовы быстро, благодаря собственной лаборатории.

Запись на прием

Уточните дополнительную информацию по телефону +7 (812) 435 55 55 или заполните форму online — администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.

«СМ-Клиника» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Ведущие врачи

Гиперпаратиреоидизм

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *