Фармакологическая группа

  • Другие нейротропные средства

Нозологическая классификация (МКБ-10)

  • F48 Другие невротические расстройства
  • F60.3 Эмоционально неустойчивое расстройство личности
  • F91 Расстройства поведения
  • G09 Последствия воспалительных болезней центральной нервной системы
  • G47.0 Нарушения засыпания и поддержания сна
  • G90 Расстройства вегетативной нервной системы
  • G92 Токсическая энцефалопатия
  • G93.4 Энцефалопатия неуточненная
  • G96.9 Поражение центральной нервной системы неуточненное
  • I63 Инфаркт мозга
  • P91.9 Нарушение со стороны мозга у новорожденного неуточненное
  • R41.8.0* Расстройства интеллектуально-мнестические
  • R45.1 Беспокойство и возбуждение
  • R45.7 Состояние эмоционального шока и стресса неуточненное
  • T90.5 Последствия внутричерепной травмы

Состав

Таблетки подъязычные 1 табл.
активное вещество:
глицин 100 мг
вспомогательные вещества: метилцеллюлоза водорастворимая — 1 мг; магния стеарат — 1 мг

Описание лекарственной формы

Таблетки белого цвета с элементами мраморности, плоскоцилиндрической формы с фаской.

Фармакологическое действие

Фармакологическое действие — нейрометаболическое, антиоксидантное, нейропротективное.

Фармакодинамика

Глицин является регулятором обмена веществ, нормализует и активирует процессы защитного торможения в ЦНС, уменьшает психоэмоциональное напряжение, повышает умственную работоспособность. Глицин обладает глицин- и ГАМКергическим, α1-адреноблокирующим, антиоксидантным, антитоксическим действием; регулирует деятельность глутаматных (NMDA) рецепторов, за счет чего препарат способен:

— уменьшать психоэмоциональное напряжение, агрессивность, конфликтность, повышать социальную адаптацию;

— улучшать настроение;

— облегчать засыпание и нормализовать сон;

— повышать умственную работоспособность;

— уменьшать вегетососудистые расстройства (в т.ч. в климактерическом периоде);

— уменьшать выраженность мозговых расстройств при ишемическом инсульте и ЧМТ;

— уменьшать токсическое действие алкоголя и других ЛС, угнетающих функцию ЦНС.

Фармакокинетика

Легко проникает в большинство биологических жидкостей и тканей организма, в т.ч. в головной мозг; метаболизируется до воды и углекислого газа и не накапливается в тканях.

Показания препарата Глицин

сниженная умственная работоспособность;

психоэмоциональное напряжение в стрессовых ситуациях (в т.ч. экзамены, конфликтные ситуации);

девиантные формы поведения детей и подростков;

различные функциональные и органические заболевания нервной системы, сопровождающиеся повышенной возбудимостью, эмоциональной нестабильностью, снижением умственной работоспособности и нарушением сна (неврозы, неврозоподобные состояния, вегетососудистая дистония, последствия нейроинфекций и ЧМТ, перинатальные и другие формы энцефалопатий (в т.ч. алкогольного генеза));

ишемический инсульт.

Противопоказания

Гиперчувствительность.

Побочные действия

Возможны аллергические реакции.

Взаимодействие

Ослабляет выраженность побочных эффектов антипсихотических средств (нейролептиков), анксиолитиков, антидепрессантов, снотворных и противосудорожных средств.

Способ применения и дозы

Сублингвально или трансбуккально (таблетку можно измельчить и применять в виде порошка).

Практически здоровым детям, подросткам и взрослым при психоэмоциональном напряжении, снижении памяти, внимания, умственной работоспособности, задержке умственного развития, при девиантных формах поведения: по 1 табл. 2–3 раза в сутки в течение 14–30 дней.

При функциональных и органических поражениях нервной системы, сопровождающихся повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью и нарушением сна: детям до 3 лет — по 0,5 табл. (50 мг) 2–3 раза в день в течение 7–14 дней, в следующие 7–10 дней — 0,5 табл. 1 раз в день. Суточная доза — 100–150 мг (1–1,5 табл.), курсовая — 2000–2600 мг. Детям старше 3 лет и взрослым — по 1 табл. 2–3 раза в день, курс лечения 7–14 дней. При необходимости курс лечения можно увеличить до 30 дней и повторить через 30 дней.

При нарушениях сна: 0,5–1 табл. (в зависимости от возраста) за 20 мин до сна или непосредственно перед сном.

При ишемическом мозговом инсульте: 1000 мг (10 табл. трансбуккально или сублингвально) с 1 ч.ложкой воды в течение первых 3–6 ч от развития инсульта, далее — по 1000 мг/сут в течение 1–5 дней, затем — по 1–2 табл. 3 раза в сутки в течение 30 дней.

В наркологии — как средство, повышающее умственную работоспособность и уменьшающее психоэмоциональное напряжение в период ремиссии при явлениях энцефалопатии, органических поражениях центральной и периферической нервной системы: по 1 табл. 2–3 раза в сутки в течение 14–30 дней. При необходимости курсы лечения повторяют 4–6 раз в год.

Форма выпуска

Таблетки подъязычные, 100 мг. По 50 табл. в контурной ячейковой упаковке; в пачке картонной 1 упаковка.

Производитель

ООО «Медицинский научно-производственный комплекс «БИОТИКИ». Россия, 115404, Москва, ул. 6-я Радиальная, 24, стр.14.

Тел.: +7(495) 327-53-53.

Условия отпуска из аптек

Без рецепта.

Условия хранения препарата Глицин

При температуре не выше 25 °C, в оригинальной упаковке.

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности препарата Глицин

3 года.

Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.

Инструкция по медицинскому применению

Глицин — инструкция по медицинскому применению — РУ № Р N003742/01 от 2006-09-29
Глицин — инструкция по медицинскому применению — РУ № ЛС-001851 от 2009-04-02

Синонимы нозологических групп

Рубрика МКБ-10 Синонимы заболеваний по МКБ-10
F48 Другие невротические расстройства Невроз
Неврологические заболевания
Невротические расстройства
Невротическое состояние
Психоневроз
Тревожно-невротические состояния
Хронические невротические расстройства
Эмоциональные реактивные расстройства
F60.3 Эмоционально неустойчивое расстройство личности Изменение настроения
Изменчивость настроения
Лабильность настроения
Нарушение настроения
Нарушения настроения
Неустойчивость эмоционального фона
Перепады настроения
Психическая лабильность
Расстройства настроения
Смешанные эмоциональные расстройства
Снижение настроения
Состояние эмоционального напряжения
Ухудшение настроения
Эмоциональная лабильность
Эмоциональная напряженность
Эмоциональная нестабильность
Эмоциональная неустойчивость
Эмоциональная отгороженность
Эмоциональная отрешенность
F91 Расстройства поведения Деструктивное поведение
Нарушение поведения
Нарушения в поведении
Нарушения поведения
Поведенческие расстройства у детей
Поведенческое расстройство
Поведенческое расстройство у подростков с 15 лет и взрослых
Расстройства поведения в детском возрасте
Расстройства поведения в пожилом возрасте
Расстройства поведения у детей
Расстройство поведения
Смешанные нарушения поведения
Ювенильные и другие нарушения поведения
G09 Последствия воспалительных болезней центральной нервной системы Последствие энцефалита
Последствия менингита
G47.0 Нарушения засыпания и поддержания сна Бессонница
Бессонница, особенно затруднение засыпания
Десинхроноз
Длительное нарушение сна
Затруднение засыпания
Затруднение при засыпании
Затрудненное засыпание
Инсомния
Кратковременные и преходящие нарушения сна
Кратковременные и хронические нарушения сна
Кратковременный или неглубокий сон
Нарушение засыпания
Нарушение сна, особенно в фазе засыпания
Нарушения засыпания
Нарушения сна
Невротическое нарушение сна
Неглубокий поверхностный сон
Неглубокий сон
Неудовлетворительное качество сна
Ночное пробуждение
Ночные пробуждения
Патология сна
Постсомническое нарушение
Преходящая бессонница
Проблемы при засыпании
Раннее пробуждение
Раннее утреннее пробуждение
Ранние пробуждения
Расстройство засыпания
Расстройство сна
Стойкая бессонница
Трудное засыпание
Трудности засыпания
Трудности засыпания у детей
Трудности при засыпании
Трудность засыпания
Упорная бессонница
Ухудшение сна
Хроническая бессонница
Частые ночные и/или ранние утренние пробуждения
Частые ночные пробуждения и ощущение неглубого сна
G90 Расстройства вегетативной нервной системы Ангиодистония
Вазовегетативные проявления
Вазомоторная дистония
Вегетативная дистония
Вегетативная дисфункция
Вегетативная лабильность
Вегетативно-сосудистые расстройства
Вегетативные расстройства
Вегето-сосудистая дистония
Вегето-сосудистые расстройства
Вегетососудистая дистония
Вегетососудистые расстройства
Дистония вегето-сосудистая
Дистония нейроциркуляторная
Нейровегетативные расстройства
Нейроциркуляторная дистония
Нейроциркуляторная дистония по гипертоническому типу
Первичный нейровегетативный синдром
Синдром вегетативной дистонии
G92 Токсическая энцефалопатия Алкогольная энцефалопатия
Острая свинцовая энцефалопатия
Поражения мозга токсические
Токсические поражения головного мозга
Токсическое повреждение ЦНС
Энцефалопатия на фоне алкоголизма
Энцефалопатия при хроническом алкоголизме
G93.4 Энцефалопатия неуточненная Атеросклеротическая энцефалопатия
Билирубиновая энцефалопатия
Гипертоническая энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия
Дисметаболическая энцефалопатия
Дисциркуляторная энцефалопатия
Лакунарный статус
Латентная печеночная энцефалопатия
Подострая спонгиформная энцефалопатия
Поражение головного мозга
Порто-кавальная энцефалопатия
Синдром геморрагического шока и энцефалопатии
Сосудистая энцефалопатия
Травматическая энцефалопатия
Тремор при портально-системной энцефалопатии
Энцефалопатии
Энцефалопатия
Энцефалопатия вторичного генеза
Энцефалопатия дисциркуляторная
Энцефалопатия портокавальная
Эпилептическая энцефалопатия
G96.9 Поражение центральной нервной системы неуточненное Нарушение функций ЦНС
Наследственное заболевание ЦНС
Наследственные заболевания нервной системы
Токсическое повреждение ЦНС
Травматическое повреждение ЦНС
Угнетение ЦНС
Функциональная недостаточность нервной системы
I63 Инфаркт мозга Инсульт ишемический
Ишемическая болезнь мозга
Ишемические поражения мозга
Ишемический инсульт
Ишемический инсульт и его последствия
Ишемический церебральный инсульт
Ишемическое нарушение мозгового кровообращения
Ишемическое поражение головного мозга
Ишемическое поражение мозга
Ишемическое состояние
Ишемия головного мозга
Острая гипоксия мозга
Острая церебральная ишемия
Острое ишемическое нарушение мозгового кровообращения
Острый инфаркт головного мозга
Острый ишемический инсульт
Острый период ишемического инсульта
Очаговая ишемия мозга
Перенесенный ишемический инсульт
Повторный инсульт
Синдром Морганьи-Адамса-Стокса
Хроническая ишемия мозга
Цереброваскулярный инсульт
Эмболический инсульт
P91.9 Нарушение со стороны мозга у новорожденного неуточненное Билирубиновая энцефалопатия у новорожденного
Перинатальная гипоксическая энцефалопатия
Перинатальная энцефалопатия
Перинатальное поражение ЦНС
R41.8.0* Расстройства интеллектуально-мнестические Вторичные нарушения мнестических функций
Затруднение сосредоточения
Затруднение умственной деятельности
Интеллектуальная недостаточность
Интеллектуально-мнестическое нарушение
Интеллектуально-мнестическое расстройство
Инфантилизм психический
Когнитивные нарушения
Нарушение интеллекта
Нарушение мнестических функций
Нарушение мыслительной деятельности
Нарушение мышления
Нарушение умственной работоспособности
Нарушения мыслительной функции
Нарушения мышления
Ослабление интеллектуальной продуктивности
Отставание психического развития
Первичные нарушения мнестических функций
Понижение интеллектуально-мнестических функций
Понижение интеллектуальной продуктивности
Рассеянность
Расстройства мышления
Расстройство мышления
Снижение интеллектуально-мнестических функций
Снижение интеллектуальной продуктивности
Снижение интеллектуальных возможностей
Снижение интеллектуальных способностей
Снижение интеллектуальных способностей у пациентов пожилого возраста
Снижение ментальной функции
Снижение мыслительной функции
Снижение памяти в старости
Снижение психической активности
Сниженный интеллектуальный уровень
Ухудшение интеллектуально-мнестических функций
Хронические нарушения умственной работоспособности
R45.1 Беспокойство и возбуждение Ажитация
Беспокойство
Взрывчатая возбудимость
Внутреннее возбуждение
Возбудимость
Возбуждение
Возбуждение острое
Возбуждение психомоторное
Гипервозбудимость
Двигательное возбуждение
Купирование психомоторного возбуждения
Нервное возбуждение
Неусидчивость
Ночное беспокойство
Острая стадия шизофрении с возбуждением
Острое психическое возбуждение
Пароксизм возбуждения
Перевозбуждение
Повышенная возбудимость
Повышенная нервная возбудимость
Повышенная эмоциональная и сердечная возбудимость
Повышенное возбуждение
Психическое возбуждение
Психомоторная ажитация
Психомоторная ажитированность
Психомоторное возбуждение
Психомоторное возбуждение при психозах
Психомоторное возбуждение эпилептического характера
Психомоторный пароксизм
Психомоторный припадок
Симптомы возбуждения
Симптомы психомоторного возбуждения
Состояние ажитации
Состояние беспокойства
Состояние возбуждения
Состояние повышенного беспокойства
Состояние психомоторного возбуждения
Состояния беспокойства
Состояния возбуждения
Состояния волнения при соматических заболеваниях
Сотояние возбуждения
Чувство беспокойства
Эмоциональное возбуждение
R45.7 Состояние эмоционального шока и стресса неуточненное Воздействие стрессовых факторов
Воздействие экстремальных ситуаций
Длительные эмоциональные нагрузки
Нервно-психические стрессы
Профессиональный стресс
Психологический стресс при авиаполетах
Психоэмоциональнае перегрузка и стресс
Психоэмоциональное напряжение в стрессовых ситуациях
Психоэмоциональный стресс
Состояние стрессовое
Стресс
Стрессовая нагрузка
Стрессовое состояние
Стрессовые ситуации
Стрессовые состояния
Стрессы повседневной жизни
Хронические стрессы
Хронический стресс
T90.5 Последствия внутричерепной травмы Остаточные явления черепно-мозговых травм
Реконвалесценция после черепно-мозговых травм
Состояние после травматического повреждения головного мозга
Состояния после черепно-мозговой травмы
Состояния после черепно-мозговых травм
Травматическая энцефалопатия

Таблетки Глицин форте Эвалар

Жизнь современного человека динамична, насыщенна и к тому же наполнена умственными и эмоциональными нагрузками. Работа, учеба, подготовка к экзаменам, предстоящая конференция, ответственная встреча – далеко не весь перечень причин, вызывающих нервное напряжение и умственную усталость.

В норме у человека преобладает влияние парасимпатической нервной системы (спокойствие), а при длительной нервной нагрузке баланс нарушается, и более активной становится симпатическая нервная система (активность). В результате повышенная активность, которая необходима человеку для решения конкретных задач, становится преобладающим состоянием перевозбуждения, которым сложно управлять. При этом снижается концентрация внимания, появляется чувство беспокойства, все труднее найти выход из сложной ситуации. Умственное напряжение, невозможность уснуть, расслабиться приводят к истощению нервной системы. С проблемой такого уровня сложно справиться самому. Во всем мире для решения этих проблем широко используется глицин – как нелекарственное средство, способствующее уменьшению стресса и умственного перенапряжения, причем в значительных количествах.

Компания «Эвалар» производит Глицин форте Эвалар, аналогичный зарубежным – с повышенным содержанием глицина, что положительно влияет на деятельность нервной системы: способствует повышению умственной работоспособности, снижению повышенной раздражительности, нормализации сна.

Впервые действие глицина усилено максимальной дозировкой витаминов B1, B6, B12 в таком соотношении, как они существуют в природе. Витамины группы В благотворно влияют на нервную систему, помогают противодействовать стрессу.

Сочетание в одной таблетке глицина и витаминов группы В необходимо нашему мозгу при повышенных умственных и психоэмоциональных нагрузках.

Всего 2 таблетки Глицин форте Эвалар в день способствуют:

  • повышению умственной работоспособности;

  • уменьшению нервного и умственного напряжения;

  • улучшению сна.

Таблетки Глицин форте Эвалар удобны в применении, легко рассасываются, что способствует более быстрому достижению эффекта – уменьшению нервного напряжения и повышению умственной работоспособности.

«Глицин форте Эвалар» не формирует зависимости при длительном приеме, поскольку содержит естественные для организма действующие компоненты.

Гарантия качества: произведено по международным стандартам GMP.1

Более подробная информация о составе биологически активных компонентов:

Аминокислота глицин – вырабатывается в организме человека, ее недостаток выражается в том, что человек быстрее устает, не может сосредоточиться на выполняемой задаче, становится нервным. Глицин нормализует и активизирует процессы защитного торможения в центральной нервной системе, способствует уменьшению психоэмоционального напряжения, повышению умственной работоспособности.

Витамин B1 — необходимый элемент для поддержания здоровья нервной системы, умственной работоспособности, оптимизации познавательной активности и мыслительной деятельности. Витамин B1 способствует улучшению метаболизма нервной ткани.

Витамин B6 — способствует нормальной работе головного мозга, необходим для усвоения витамина B12. Дефицит витамина B6 проявляется в раздражительности или заторможенности и сонливости.

Витамин B12 — способствует естественному обновлению структуры нервной ткани, снижению раздражительности, улучшению концентрации внимания и памяти. Участвует в процессах продукции ацетилхолина – нейромедиатора, при участии которого в мозге происходят процессы, связанные с памятью и обучением. Недостаток витамина B12 вызывает структурные изменения нервной ткани.

Состав

глицин, сорбит (подсластитель), стеарат кальция растительного происхождения и диоксид кремния аморфный (агенты антислеживающие); целлюлоза микрокристаллическая (носитель), лимонный сок порошкообразный, ароматизатор натуральный «Лимон», цианокобаламин (витамин В12), пиридоксина гидрохлорид, тиамина гидрохлорид.

Содержание в 2 таблетках (суточном приеме) и % от рекомендуемого уровня суточного потребления (адекватного уровня)
Глицин, не менее 600 мг 17%
Пиридоксин (витамин B6), не более 6 мг 300%2
Тиамин (витамин B1), не более 5 мг 357%2
Витамин B12, не более 9 мкг 900%2

Рекомендации по применению

Взрослым по 1 таблетке 2 раза в день. Таблетку держать во рту до полного рассасывания. Продолжительность приема — не менее 1 месяца. При необходимости после 10-дневного перерыва прием можно повторять.

Противопоказания

Индивидуальная непереносимость компонентов, беременность, кормление грудью. Перед применением необходимо проконсультироваться с врачом.

Свидетельство о государственной регистрации (СоГР)

№ KZ.16.01.95.003.E.000676.08.18 от 13.08.2018 г.

Форма выпуска

Таблетки для рассасывания

Количество таблеток в упаковке

20, 60 таблеток по 0,6 г

Срок годности

3 года

Условия хранения

Хранить при температуре не выше 25°С

1 Сертификат GMP №С0170889 — 03, NSF International (США).
2 Не превышает верхний допустимый уровень суточного потребления

Современный человек живет динамичной, насыщенной жизнью, в которой присутствуют эмоциональные и умственные нагрузки. Мы нередко оказываемся в стрессовых ситуациях, испытываем нервное и умственное напряжение, что негативно сказывается на нашем здоровье и самочувствии в целом.

Чтобы поддержать нервную систему в норме, компания «Эвалар» рекомендует применять «Глицин форте» от Эвалар. Это не лекарственный препарат, а средство, которое поддерживает в норме функции нервной системы, сна и способствует повышению умственной работоспособности.

Компания Эвалар производит Глицин форте в двух дозировках – 300 мг и 500 мг. Действие глицина усилено витаминами для мозга – В1, В6, В12, которые благотворно влияют на нервную систему. Таблетки «Глицин форте» удобны в применении: они легко рассасываются.

Когда необходимо применение «Глицина форте»

Прием биодобавки показан в некоторых ситуациях:

  • При повышенной умственной работоспособности;
  • Для уменьшения нервного и умственного напряжения;
  • Для спокойного сна;
  • При чрезмерной нагрузке на мозг. «Глицин форте» и его действие оценят студенты во время сессий, ученые и другие работники умственного труда.

Как принимать «Глицин форте»
Данное средство имеет форму таблеток, которые нужно рассасывать. Инструкция по применению «Глицина форте» рекомендует прием по одной таблетке дважды в день в течение одного месяца. Если необходимо, курс можно продолжить. Данное средство не вызывает зависимости и привыкания, даже если его принимать длительный период.

Узнайте цену «Глицин форте» Эвалар за упаковку 20 и 60 таблеток и получите консультацию наших специалистов по телефону бесплатной линии 8-800-200-52-52.

Товар доступен в зависимости от законодательства страны и доступности товара у дистрибьютора.

Глицин и обмен веществ

Основной источник получения энергии в организме – глюкоза. Происходит этот процесс в митохондриях каждой клетки с помощью цикла Кребса. Как действует глицин в этом случае? Он оказывает влияние именно на активность всех протекающих реакций в цикле Кребса. И если в организме не хватает кислорода, благодаря глицину он будет использован максимально эффективно. То есть клетки смогут выполнять свои функции даже в условиях гипоксии.

Недостаток глицина в организме наблюдается довольно редко. Однако проблемы, возникающие из-за его нехватки, очень серьезные. В первую очередь страдают обменные процессы, протекающие особенно в коре головного мозга. Чтобы все его клетки функционировали нормально, нужно много энергии, то есть большое количество молекул АТФ.

Нервная ткань синтезирует эту аминокислоту в необходимых количествах, но при усиленных нагрузках, например при стрессе, ее выработка повышается в несколько раз. Как работает глицин в организме при стрессе? В такие моменты вовсе не помешает дополнительная доза этой аминокислоты, поскольку происходит включение процессов защитного торможения и одновременная активация клеточного дыхания. Таким образом, глицин помогает нейронам лучше работать на фоне стресса.

Как еще глицин влияет на организм? С участием этой аминокислоты происходит синтез глутатиона, являющегося мощным эндогенным антиоксидантом. Поэтому препарат Глицин часто назначают, если есть риск повреждения клеток организма свободными радикалами.

Также глицин участвует в синтезе многих соединений:

  • небелковой, железосодержащей части гемоглобина, называемой гемами;
  • конъюгированных желчных кислот;
  • липидов;
  • креатинина;
  • коферментов NAD и FAD;
  • пептидов.

И все же одно из главных свойств глицина, благодаря которому его широко используют в медицине, – соединение этой аминокислоты с глициновыми рецепторами, находящимися как в головном, так и в спинном мозге. Глицин снижает выработку аминокислот, которые возбуждающе влияют на организм, и в то же время стимулирует синтез ГАМК – гамма-аминомасляной кислоты, являющейся основным нейромедиатором центрального торможения в нервной системе. Таким образом, становится очевидным, что польза глицина для организма очень велика.

Ферменты. Том 1

Автор М.Диксон, Э.Уэбб

шенно определенные требования к субстрату и гидролизует только те пептидные связи в белках, которые удовлетворяют этим требованиям. При исследовании наиболее важных протеолитических ферментов были использованы сотни синтетических субстратов и родственных соединений. Многие из полученных ранее полуколичественных данных были сведены в таблицы (см. предыдущие издания книги); в этом издании они не приведены. Однако в полученной информации имеются значительные пробелы, в частности специфичность рассматриваемых ферментов охарактеризована далеко не полностью. Число ди- и трипептидов, которые теоретически можно синтезировать из известных аминокислот, составляет около 10 000; исследована только часть таких пептидов, причем преимущественно в опытах с одним или двумя ферментами. Во многих случаях были найдены несколько соединений, которые можно рассматривать как «специфические субстраты», расщепляемые только одним определенным ферментом.

Специфичность действия ферментов

37Г

Большинство белков гидролизуются в той или иной степени многими протеолитическими ферментами, поскольку они содержат большой набор различных пептидных связей, который с большой вероятностью включает связи, чувствительные к действию определенного фермента, как об этом свидетельствуют опыты с небольшими синтетическими пептидами. По мере того как становились доступными крупные пептиды с известной последовательностью аминокислот, проводились исследования специфичности пептидаз непосредственно на крупных субстратных молекулах.

В большинстве случаев результаты, полученные на крупных пептидах, совпадают с теми, которые были получены раньше на более простых субстратах; иногда, однако, в крупных пептидах обнаруживаются дополнительные чувствительные связи. Так, пепсин гидролизует в инсулине связь между лейцином и валином, которая не попала в число чувствительных по данным гидролиза ди- и трипептидов.

Наряду с природой аминокислот, образующих гидролизуе-мую связь, важной характеристикой специфичности пептидаз является положение гидролизуемой связи; по этому признаку различают две главные группы пептидаз. Экзопептидазы — это ферменты подгрупп 3.4.11—15, для действия которых требуется либо свободная концевая аминогруппа (аминопептидазы), либо свободная концевая карбоксильная группа (карбоксипеп-тидазы). Остальные пептидазы гидролизуют определенные связи внутри цепи; действие некоторых из них тормозится, если около гидролизуемой связи находится свободная концевая группа.

Ниже приведены краткие данные о специфичности некоторых наиболее важных пептидаз (в последовательности, соответствующей их положению в Списке ферментов).

Аминопептидаза (цитозоля) (КФ 3.4.11.1)

Этот фермент раньше назывался лейцинаминопептидазой, поскольку он с высокой скоростью отщепляет от пептидов N-концевой L-лейцин; он отщепляет также N-концевые изолей-цин, валин и ароматические аминокислоты и гидролизует амиды многих аминокислот. Фермент стереоспецифичен к L-амино-кислотам.

Трипептид-аминопептидаза (КФ 3.4. 11. 4)

Этот фермент необычен в том отношении, что гидролизует только трипептиды, у которых свободны как а-аминогруппа, так и а-карбоксильная группа. Не атакуются дипептиды, амиды дипептидов, ацилированные трипептиды и тетрапептиды. Иа Глава б

числа изученных лучшими субстратами являются трипептиды алифатических аминокислот, например глицилглицилглицин и L-аланилглицилглицин.

Дипептид-гидролазы (КФ 3.4.13)

Известен ряд истинных дипептидаз, для действия которых необходимо наличие у субстрата-дипептида свободных а-ами-ногруппы и а-карбоксильной группы. Типичным примером является глицилглицин-дипептидаза (КФ 3.4.13.1). Пептидная связь должна быть немодифицированной, в то же время один (но не оба) водородный атом аминогруппы может быть замещен метальной группой.

Описаны дипептидазы, которые специфичны к пролину и оксипролину либо в N-концевом положении , либо в С-концевом положении . Последний фермент отличается от большинства пептидаз тем, что он гидролизует не обычную пептидную связь, а имидную связь между а-карбоксильной группой и циклической иминокислотой.

Карбоксипептидаза (КФ 3.4.16.1)

Карбоксипептидаза атакует субстраты со свободной а-карбоксильной группой и в отличие от многих ферментов, описанных в этом разделе, не гидролизует амиды или эфиры, образованные простыми спиртами. Специфичность фермента определяется главным образом той аминокислотой, которая несет свободную карбоксильную группу, и лишь в значительно меньшей степени — частью молекулы; расположенной в направлении N-конца от этой аминокислоты; эта часть может быть представлена даже ацильной группой.

Активность этого фермента мало зависит от длины пептидной цепи; однако дипептиды гидролизуются очень медленно, если не ацилирована их аминогруппа. Фермент используют для последовательного гидролиза пептидов с целью идентификации С-концевых аминокислот, но некоторые аминокислоты либо отщепляются очень медленно, либо вообще не отщепляются. Наиболее быстро отщепляются концевые аминокислоты с ароматическими или разветвленными алифатическими боковыми цепями. Ароматические аминокислоты в третьем с С-конца положении (и в меньшей степени во втором, четвертом и пятом положениях) значительно/ увеличивают сродство субстрата к ферменту, но не влияют существенно на каталитическую константу .

Специфичность действия ферментов Химотрипсин (КФ 3.4.21.1)

Химотрипсин был исследован, вероятно, более детально, чем какой-либо другой очищенный фермент; охарактеризована его специфичность по отношению к большому числу синтетических субстратов. Некоторые из них уже упоминались в связи с во-лросом о стереоспецифичности фермента (с. 336—338). Наряду с пептидами фермент гидролизует амиды и эфиры, при этом он расщепляет предпочтительно связи, образованные остатками .ароматических аминокислот. Лучшими субстратами являются эфиры, особенно эфиры N-ацилтирозина; эфиры фенилаланина тидролизуются медленнее. Гидролизуются также и некоторые эфиры триптофана и метионина; эфиры аргинина, норлейцина и валина расщепляются чрезвычайно медленно. Если бензольное кольцо фенилаланина в субстрате заменить на циклогекса-ловое, то скорость гидролиза не уменьшается. Если же фенил-аланин заменить на О-алкилтирозин или 4-иодфенилаланин, то скорость гидролиза уменьшается в 1000 и более раз. Эти результаты были интерпретированы в рамках представлений о способности субстрата комплементарно связываться в гидрофобном кармане молекулы фермента (рис. 10.9), сформулированных на основе данных рентгеноструктурных исследований 1466].

Наличие в субстрате свободной а-аминогруппы снижает атакуемость, поэтому N-ацилпроизводные являются более эффективными субстратами, особенно если в ацильной группе содержится ароматическое кольцо. Вместе с тем N-метилирова-ние гидролизуемой —СО—NH-группы приводит к значительному снижению атакуемости.

Для объяснения наблюдаемой специфичности химотрипсина Хейн и Ниман сформулировали общие представления о взаимодействии между субстратами и активным центром фермента (см. также с. 339). Постулируется, что три участка активного центра рь р2 и р3 взаимодействуют с группами Rb Pv2 и R3 субстрата RiCHR2COR3 соответственно. Активными являются только те фермент-субстратные комплексы, в которых группа —COR3 находится в надлежащей ориентации по отношению к р3; эти комплексы оказываются более реакционноспо-собными, когда R3 представлен —OR’ (по сравнению с R3 = = —NHR» при сходных размерах R’ и ‘R»). При увеличении размера R2 взаимодействие между данной груИпой и участком р2 становится доминирующим фактором, определяющим скорость гидролиза. Для высокой эффективности гидролиза необходимо, чтобы участок pi занимала а-ациламиногруппа; замена се менее полярными группами может снизить скорость гидролиза в 104 раз. Разветвление боковой цепи на расстоянии двух углеродных атомов от реактивного карбонила приводит к стеГлава 6

рическим препятствиям как для связывания, так и для гидро лиза.

Трипсин (КФ 3.4.21.4)

Трипсин гидролизует связи (не обязательно пептидные), в которых карбоксильные группы принадлежат основным аминокислотам — лизину или аргинину. Амиды расщепляются быстрее, чем пептиды, а сложные эфиры — быстрее, чем амиды. На скорость гидролиза эфиров не влияет природа спиртовой группы. Даже такое простое соединение, как этиловый эфир лизина, быстро гидролизуется трипсином. Замещение аминогруппы в боковой цепи делает гидролиз невозможным, тогда как замещение а-аминогруппы, наоборот, благоприятствует гидролизу. В то же время при удалении а-аминогруппы гидролиз оказывается невозможным. Так, бензоилглициллизинамид или бензоиллизиллизиллизин гидролизуется быстро, в то время как бензоилглицил (ю-карбобензоксилизил)-амид или этиловый эфир 6-аминокапроновой кислоты не атакуются. Наличие кислотной боковой цепи у соседнего с атакуемым аминокислотного остатка снижает эффективно

Аминокислоты – важные органические вещества, в структуре которых находятся карбоксильная и аминная группы. Комплексное исследование, определяющее содержание аминокислот и их производных в крови позволяет выявить врождённые и приобретенные нарушения аминокислотного обмена.

* Состав исследования:

Синонимы русские

Скрининг аминоацидопатий; аминокислотный профиль.

Синонимы английские

Amino Acids Profile, Plasma.

Метод исследования

Высокоэффективная жидкостная хроматография.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
  • Не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
  • Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Аминокислоты – органические вещества, содержащие карбоксильные и аминные группы. Известно около 100 аминокислот, но в синтезе белка участвуют только 20. Данные аминокислоты называются «протеиногенными» (стандартными) и по возможности синтеза в организме классифицируются на заменимые и незаменимые. К незаменимым аминокислотам относятся аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин. Заменимыми аминокислотами являются аланин, аспарагин, аспартат, глицин, глутамат, глутамин, пролин, серин, тирозин, цистеин. Протеиногенные и нестандартные аминокислоты, их метаболиты участвуют в различных обменных процессах в организме. Дефект ферментов на различных этапах трансформации веществ может приводить к накоплению аминокислот и их продуктов превращения, оказывать отрицательное влияние на состояние организма.

Нарушения метаболизма аминокислот могут быть первичными (врождёнными) или вторичными (приобретенными). Первичные аминоацидопатии обычно наследуются аутосомно-рецессивно или сцеплено с Х-хромосомой и проявляются в раннем детском возрасте. Заболевания развиваются вследствие генетически обусловленного дефицита ферментов и/или транспортных белков, связанных с метаболизмом определенных аминокислот. В литературе описано более 30 вариантов аминоацидопатий. Клинические проявления могут варьироваться от легких доброкачественных нарушений до тяжелого метаболического ацидоза или алкалоза, рвоты, задержки умственного развития и роста, летаргии, комы, синдрома внезапной смерти новорождённых, остеомаляции и остеопороза. Вторичные нарушения обмена аминокислот могут быть связаны с заболеваниями печени, желудочно-кишечного тракта (например, язвенный колит, болезнь Крона), почек (например, синдром Фанкони), недостаточным или неадекватным питанием, новообразованиями. Ранняя диагностика и своевременное лечение позволяют предупредить развитие и прогрессирование симптомов заболевания.

Данное исследование позволяет комплексно определить концентрацию в крови стандартных и непротеиногенных аминокислот, их производных и оценить состояние аминокислотного обмена.

Аланин (ALA) способен синтезироваться в организме человека из других аминокислот. Он участвует в процессе глюконеогенеза в печени. По некоторым данным, повышенное содержание аланина в крови ассоциировано с повышением артериального давления, холестерина, индекса массы тела, АЛТ.

Аргинин (ARG) в зависимости от возраста и функционального состояния организма относится к полузаменимым аминокислотам. В связи с незрелостью ферментных систем недоношенные дети не способны к его образованию, поэтому нуждаются во внешнем источнике поступления данного вещества. Повышение потребности в аргинине возникает при стрессе, оперативном лечении, травмах. Данная аминокислота участвует в делении клеток, заживлении ран, высвобождении гормонов, образовании окиси азота и мочевины.

Аспарагиновая кислота (ASP) может образовываться из цитруллина и орнитина и являться предшественником некоторых других аминокислот. Аспарагиновая кислота и аспарагин (ASN) участвуют в глюконеогенезе, синтезе пуриновых основ, азотистом обмене, функции АТФ-синтетазы. В нервной системе аспарагин играет роль нейротрансмиттера.

Цитруллин (CIT) может образовываться из орнитина или аргинина и является важным компонентом цикла образования мочевины в печени (орнитинового цикла). Цитруллин входит в состав филаггрина, гистонов и играет роль в аутоиммунном воспалении при ревматоидном артрите.

Глутаминовая кислота (GLU) – заменимая аминокислота, которая имеет большое значение в азотистом обмене. Свободная глутаминовая кислота используется в пищевой промышленности в качестве усилителя вкуса. Глутаминовая кислота и глутамат являются важными возбуждающими нейротрансмиттерами в нервной системе. Снижение высвобождения глутамата отмечается при классической фенилкетонурии.

Глицин (GLY) является заменимой аминокислотой, которая может образовываться из серина под действием пиридоксина (витамина В6). Он принимает участие в синтезе белков, порфиринов, пуринов и является тормозным медиатором в центральной нервной системе.

Метионин (MET) – незаменимая аминокислота, максимальное содержание которой определяется в яйцах, кунжуте, злаках, мясе, рыбе. Из него может образовываться гомоцистеин. Дефицит метионина приводит к развитию стеатогепатита, анемии.

Орнитин (ORN) не кодируется человеческим ДНК и не включается в синтез белка. Данная аминокислота образуется из аргинина и играет ключевую роль в синтезе мочевины и выведении аммиака из организма. Содержащие орнитин препараты применяются для лечения цирроза, астенического синдрома.

Фенилаланин (PHE) – незаменимая аминокислота, которая является предшественником тирозина, катехоламинов, меланина. Генетический дефект метаболизма фенилаланина приводит к накоплению аминокислоты и ее токсических продуктов и развитию аминоацидопатии – фенилкетонурии. Заболевание ассоциировано с нарушениями умственного и физического развития, судорогами.

Тирозин (TYR) поступает в организм с пищей или синтезируется из фенилаланина. Является предшественником нейротрансмиттеров (дофамина, норадреналина, адреналина) и пигмента меланина. При генетических нарушениях метаболизма тирозина возникает тирозинемия, которая сопровождается повреждением печени, почек и периферической нейропатией. Важное дифференциально диагностическое значение имеет отсутствие повышения уровня тирозина в крови при фенилкетонурии, в отличие от некоторых других патологических состояний.

Валин (VAL), лейцин (LEU) и изолейцин (ILEU) – незаменимые аминокислоты, которые являются важными источниками энергии в мышечных клетках. При ферментопатиях, которые нарушают их метаболизм и приводят к накоплению данных аминокислот (особенно лейцина), возникает «болезнь кленового сиропа» (лейциноз). Патогномоничным признаком данного заболевания служит сладкий запах мочи, который напоминает кленовый сироп. Симптомы аминоацидопатии возникают с раннего возраста и включают рвоту, обезвоживание, летаргию, гипотонию, гипогликемию, судороги и опистотонус, кетоацидоз и патологию центральной нервной системы. Заболевание нередко заканчивается летально.

Гидроксипролин (HPRO) образовывается при гидроксилировании пролина под воздействием витамина С. Данная аминокислота обеспечивает стабильность коллагена и является главной его составляющей. При дефиците витамина С нарушается синтез гидроксипролина, снижается стабильность коллагена и возникает повреждение слизистых оболочек – симптомы цинги.

Серин (SER) входит в состав практически всех белков и участвует в формировании активных центров многих ферментов организма (например, трипсина, эстераз) и синтезе других заменимых аминоксилот.

Глутамин (GLN) является частично заменимой аминокислотой. Потребность в нем значительно возрастает при травмах, некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, интенсивных физических нагрузках. Он принимает участие в азотистом обмене, синтезе пуринов, регуляции кислотно-щелочного баланса, выполняет нейромедиаторную функцию. Данная аминокислота ускоряет процессы заживления и восстановления после травм и операций.

Гамма-аминомасляная кислота (GABA) синтезируется из глутамина и является важнейшим тормозным нейромедиатором. Препараты ГАМК используются для лечения различных неврологических нарушений.

Бета-аминоизомасляная кислота (BAIBA) является продуктом метаболизма тимина и валина. Повышение ее уровня в крови наблюдается при дефиците бета-аминоизобутират-пируват-аминотрансферазы, голодании, отравлении свинцом, лучевой болезни и некоторых новообразованиях.

Альфа-аминомасляная кислота (AABA) – предшественник синтеза офтальмовой кислоты, являющейся аналогом глутатиона в хрусталике глаза.

Бета-аланин (BALA), в отличие от альфа-аланина, не участвует в синтезе белков в организме. Данная аминокислота входит в состав карнозина, который в качестве буферной системы препятствует накоплению кислот в мышцах во время физических нагрузок, уменьшает мышечную боль после тренировок, ускоряет процессы восстановления после травм.

Гистидин (HIS) – незаменимая аминокислота, которая является предшественником гистамина, входит в состав активных центров многих ферментов, содержится в гемоглобине, способствует восстановлению тканей. При редком генетическом дефекте гистидазы возникает гистидинемия, которая может проявиться гиперактивностью, задержкой развития, трудностями при обучении и в некоторых случаях умственной отсталостью.

Треонин (THRE) – эссенциальная аминокислота, необходимая для синтеза белка и образования других аминокислот.

1-метилгистидин (1MHIS) является производным ансерина. Концентрация 1-метилгистидина в крови и моче коррелирует с употреблением мясной пищи и возрастает при дефиците витамина Е. Повышение уровня данного метаболита возникает при дефиците карозиназы в крови и наблюдается при болезни Паркинсона, рассеянном склерозе.

3-метилгистидин (3MHIS) является продуктом метаболизма актина и миозина и отражает уровень распада белков в мышечной ткани.

Пролин (PRO) синтезируется в организме из глутамата. Гиперпролинемия вследствие генетического дефекта ферментов или на фоне неадекватного питания, повышенного содержания молочной кислоты в крови, заболеваний печени может приводить к судорогам, умственной усталости и другой неврологической патологии.

Лизин (LYS) – эссенциальная аминокислота, которая участвует в формировании коллагена и восстановлении тканей, функции иммунной системы, синтезе белков, ферментов и гормонов. Недостаточность глицина в организме приводит к астении, снижении памяти и нарушению репродуктивных функций.

Альфа-аминоадипиновая кислота (AAA) – промежуточный продукт метаболизма лизина.

Цистеин (CYS) является незаменимой аминокислотой для детей, пожилых и людей с нарушением всасывания питательных веществ. У здоровых людей данная аминокислота синтезируется из метионина. Цистеин входит в состав кератинов волос, ногтей, участвует в формировании коллагена, является антиоксидантом, предшественником глутатиона и защищает печень от повреждающего действия метаболитов алкоголя. Цистин является димерной молекулой цистеина. При генетическом дефекте транспорта цистина в почечных канальцах и стенках кишечника возникает цистинурия, которая приводит к формированию камней в почках, мочеточниках и мочевом пузыре.

Цистатионин (CYST) – промежуточный продукт обмена цистеина при его синтезе из гомоцистеина. При наследственном дефиците фермента цистатионазы или приобретенном гиповитаминозе В6 уровень цистатионина в крови и моче повышается. Данное состояние описывается как цистатионинурия, которая протекает доброкачественно без явных патологических признаков, однако в редких случаях может проявляться дефицитом интеллекта.

Цистеиновая кислота (CYSA) образовывается при окислении цистеина и является предшественником таурина.

Таурин (TAU) синтезируется из цистеина и, в отличие от аминокислот, является сульфокислотой, содержащей сульфогруппу вместо карбоксильной группы. Таурин входит в состав желчи, участвует в эмульгации жиров, является тормозным нейромедиатором, улучшает репаративные и энергетические процессы, обладает кардиотоническими и гипотензивными свойствами.

В спортивном питании аминокислоты и протеины нашли широкое распространение и используются для увеличения мышечной массы. У вегетарианцев же в связи с отсутствием в рационе животного белка может возникнуть дефицит некоторых незаменимых аминокислот. Данное исследование позволяет оценить адекватность таких видов питания и при необходимости провести их коррекцию.

Для чего используется исследование?

  • Диагностика наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением метаболизма аминокислот;
  • дифференциальная диагностика причин нарушений азотистого обмена, выведения аммиака из организма;
  • мониторинг соблюдения диетотерапии и эффективности лечения;
  • оценка пищевого статуса и модификация питания.

Когда назначается исследование?

  • При подозрении на нарушение метаболизма аминокислот у детей, в т. ч. новорождённых (рвота, диарея, метаболический ацидоз, особый запах и окраска пеленок, нарушение умственного развития);
  • при гипераммониемии (увеличении уровня аммиака в крови);
  • при отягощенном семейном анамнезе, наличии врождённых аминоацидопатий у родственников;
  • при контроле за соблюдением диетических рекомендаций, эффективности лечения;
  • при обследовании спортсменов (например, бодибилдеров), употребляющих спортивное питание (протеины и аминокислоты);
  • при обследовании вегетарианцев.

Что означают результаты?

  • Аланин (ALA):

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

83 — 710 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

119 — 523 мкмоль/л

2 — 18 лет

157 — 543 мкмоль/л

Больше 18 лет

177 — 583 мкмоль/л

  • Аргинин (ARG):

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

0 — 135 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

6 — 133 мкмоль/л

2-18 лет

10 — 128 мкмоль/л

Больше 18 лет

15 — 140 мкмоль/л

  • Аспарагиновая кислота (ASP):

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

2 — 220 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

2 — 214 мкмоль/л

2-18 лет

1 — 218 мкмоль/л

Больше 18 лет

1 — 240 мкмоль/л

  • Цитруллин (CIT):

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

3 — 45 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

4 — 50 мкмоль/л

2-18 лет

9 — 52 мкмоль/л

Больше 18 лет

16 — 51 мкмоль/л

  • Глутаминовая кислота (GLU):

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

105 — 694 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

107 — 459 мкмоль/л

2-18 лет

100 — 535 мкмоль/л

Больше 18 лет

92 — 497 мкмоль/л

  • Глицин (GLY)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

133 — 409 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

103 — 386 мкмоль/л

2-18 лет

138 — 349 мкмоль/л

Больше 18 лет

122 — 422 мкмоль/л

  • Метионин (MET)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

3 — 45 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

6 — 50 мкмоль/л

2-18 лет

6 — 37 мкмоль/л

Больше 18 лет

6 — 34 мкмоль/л

  • Орнитин (ORN)
  • Фенилаланин (PHE)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

10 — 79 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

11 — 92 мкмоль/л

2-18 лет

12 — 86 мкмоль/л

Больше 18 лет

20 — 87 мкмоль/л

  • Тирозин (TYR)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

33 — 160 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

24 — 125 мкмоль/л

2-18 лет

23 — 108 мкмоль/л

Больше 18 лет

24 — 96 мкмоль/л

  • Валин (VAL)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

57 — 250 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

64 — 354 мкмоль/л

2-18 лет

85 — 307 мкмоль/л

Больше 18 лет

92 — 313 мкмоль/л

  • Лейцин (LEU)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

45 — 100 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

110 — 150 мкмоль/л

2-18 лет

50 — 190 мкмоль/л

Больше 18 лет

74 — 196 мкмоль/л

  • Изолейцин (ILEU)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

20 — 60 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

55 — 82 мкмоль/л

2-18 лет

66 — 102 мкмоль/л

Больше 18 лет

35 — 104 мкмоль/л

  • Гидроксипролин (HPRO)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

0 — 40 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

10 — 30 мкмоль/л

2-18 лет

10 — 30 мкмоль/л

Больше 18 лет

0 — 26 мкмоль/л

  • Серин (SER)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

95 — 178 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

98 — 146 мкмоль/л

2-18 лет

90 — 137 мкмоль/л

Больше 18 лет

60 — 172 мкмоль/л

  • Аспарагин (ASN)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

38 — 50 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

40 — 56 мкмоль/л

2-18 лет

40 — 56 мкмоль/л

Больше 18 лет

31 — 90 мкмоль/л

  • Alpha-аминоадипиновая к-та (AAA)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

0 — 5 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

0 — 2 мкмоль/л

2-18 лет

0 — 1,5 мкмоль/л

Больше 18 лет

0 — 1,5 мкмоль/л

  • Глутамин (GLN)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

650 — 1150 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

530 — 670 мкмоль/л

2-18 лет

400 — 680 мкмоль/л

Больше 18 лет

372 — 876 мкмоль/л

  • Beta-аланин (BALA): 0 — 5 мкмоль/л.
  • Таурин (TAU)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

40 — 166 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

40 — 166 мкмоль/л

2-18 лет

29 — 136 мкмоль/л

Больше 18 лет

29 — 136 мкмоль/л

  • Гистидин (HIS)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

55 — 95 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

76 — 96 мкмоль/л

2-18 лет

57 — 114 мкмоль/л

Больше 18 лет

57 — 114 мкмоль/л

  • Треонин (THRE)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

150 — 275 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

110 — 166 мкмоль/л

2-18 лет

94 — 195 мкмоль/л

Больше 18 лет

73 — 216 мкмоль/л

  • 1-метилгистидин (1MHIS)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

0 — 16 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

0 — 16 мкмоль/л

2-18 лет

0 — 12 мкмоль/л

Больше 18 лет

0 — 12 мкмоль/л

  • 3-метилгистидин (3MHIS)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

0 — 6 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

0 — 6 мкмоль/л

2-18 лет

0 — 9 мкмоль/л

Больше 18 лет

0 — 9,8 мкмоль/л

  • Gamma-аминомасляная к-та (GABA)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

0 — 1 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

0 — 1 мкмоль/л

2-18 лет

0 — 1,5 мкмоль/л

Больше 18 лет

0 — 1,5 мкмоль/л

  • Beta-аминоизомасляная к-та (BAIBA)
  • Alpha-аминомасляная к-та (AABA): 0 — 40 мкмоль/л.
  • Пролин (PRO)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

160 — 305 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

130 — 258 мкмоль/л

2-18 лет

108 — 228 мкмоль/л

Больше 18 лет

99 — 363 мкмоль/л

  • Цистатионин (CYST): 0 — 0,3 мкмоль/л.
  • Лизин (LYS)

Возраст

Референсные значения

0-1 месяц

130 — 250 мкмоль/л

1 месяц – 2 года

131 — 195 мкмоль/л

2-18 лет

156 — 220 мкмоль/л

Больше 18 лет

120 — 318 мкмоль/л

  • Цистин (CYS)
  • Цистеиновая кислота (CYSA): 0.

Интерпретация результатов осуществляется с учетом возраста, особенностей питания, клинического состояния и других лабораторных данных.

Увеличение общего уровня аминокислот в крови возможно при:

  • эклампсии;
  • нарушении толерантности к фруктозе;
  • диабетическом кетоацидозе;
  • почечной недостаточности;
  • синдроме Рейе.

Снижение общего уровня аминокислот в крови может возникнуть при:

  • гиперфункции коры надпочечников;
  • лихорадке;
  • болезни Хартнупа;
  • хорее Хантингтона;
  • неадекватном питании, голодании (квашиоркоре);
  • синдроме мальабсорбции при тяжелых заболеваниях желудочно-кишечного тракта;
  • гиповитаминозе;
  • нефротическом синдроме;
  • лихорадке паппатачи (москитной, флеботомной);
  • ревматоидном артрите.

Первичные аминоацидопатии

Повышение аргинина, глутамина – дефицит аргиназы.

Повышение аргининсукцината, глутамина – дефицит аргиносукциназы.

Повышение цитруллина, глутамина – цитруллинемия.

Повышение цистина, орнитина, лизина – цистинурия.

Повышение валина, лейцина, изолейцина – болезнь кленового сиропа (лейциноз).

Повышение фенилаланина – фенилкетонурия.

Повышение тирозина – тирозинемия.

Вторичные аминоацидопатии

Повышение глутамина – гипераммониемия.

Повышение аланина – лактацидоз (молочнокислый ацидоз).

Повышение глицина – органические ацидурии.

Повышение тирозина – транзиторная тирозинемия у новорождённых.

Что может влиять на результат?

  • Различные лекарственные препараты, назначенные как ребенку, так и матери перед родами и во время лактации, могут влиять на результат исследования.
  • Аминокислотный состав и его уровень в крови зависит от питания.



Важные замечания

Для исключения врождённых нарушений метаболизма аминокислот исследование рекомендовано проводить в первые дни и недели жизни ребенка. Раннее назначение лечебных мероприятий, специальной диеты позволяет в большинстве случаев предупредить развитие и прогрессирование заболевания.

Также рекомендуется

  • Анализ мочи на аминокислоты (33 показателя)
  • Копрограмма
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
  • Лейкоцитарная формула
  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка
  • Гомоцистеин
  • Лактат
  • Мочевина в сыворотке
  • Глюкоза в плазме
  • Анализ крови на витамины группы В (В1, В2, В3, В5, В6, В9, В12)
  • Расширенный комплексный анализ крови на витамины (A, бета-каротин, D, E, K, C, B1, B2, B3, B5, B6, B9, B12)
  • Метилентетрагидрофолат редуктаза (MTHFR). Выявление мутации A1298C (Glu429Ala)
  • Метилентетрагидрофолат редуктаза (MTHFR). Выявление мутации C677T (Ala222Val)
  • Метионин синтаза (MTR). Выявление мутации A2756G (Asp919Gly)
  • Метионин синтаза редуктаза (MTRR). Выявление мутации A66G (Ile22Met)

Кто назначает исследование?

Неонатолог, педиатр, терапевт, невролог, медицинский генетик, диетолог.

Литература

Глицин

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *