Нейроэндокринная опухоль – это образование из клеток APUD-системы, расположенных в эпителиальных тканях. Эти одиночные клетки находятся в разных органах и являются частью гуморальной регуляции, одновременно участвуя в работе нервной и гормональной систем. Они способны поглощать аминокислоты и превращать их в вещества-передатчики нервных команд (нейромедиаторы). Обычно это серотонин. Дополнительно эти же клетки продуцируют из аминокислот пептидные гормоны:

  • Окситоцин – способствует сокращению матки, выработке молока и формированию привязанности между женщиной и малышом.
  • Вазопрессин – регулирует давление.
  • Гастрин – стимулирует выработку желудочного сока.
  • Инсулин – направлен на регуляцию углеводного и жирового обмена.

Эти гормоны соединяются со специальными рецепторами на поверхности клеток и стимулируют внутренние биохимические процессы.

Перерождение таких элементов случается очень редко, поэтому нейроэндокринные опухоли мало распространены и плохо изучены. Основные причины появления – стрессы, гормональные сбои, воздействие канцерогенных факторов (радиации, солей тяжелых металлов). Наиболее вероятные места расположения – дыхательная (25%) и пищеварительная системы (60%). Образование обычно растет медленно и вызывает различные эндокринные нарушения в зависимости от вырабатываемых гормонов и медиаторов. Второе название рака – АПУДомы.

Многие из образований выявляются уже посмертно, что говорит о сложностях в их диагностировании. Согласно статистике при жизни нейроэндокринный рак обнаруживается у 2-3 пациентов на каждые 100 тыс. населения. После смерти опухоли находят в два раза чаще.

Однако в последние годы частота появления патологии начала стремительно расти и по сравнению с девяностыми годами число заболевших увеличилось в пять раз. В Украине достоверной статистики пока нет, но патоморфологи активно занимаются вопросом диагностики и эффективного лечения АПУДом.

Классификация

В медицине нейроэндокринные опухоли разделяют по месту расположения и основным продуцируемым веществам.

  • Карциноид – наиболее часто выявляется в легких и тонком кишечнике. Всегда имеет злокачественную природу. Наиболее агрессивным считается крупноклеточный карциноид. Продуцирует серотонин и гистамин.
  • Гастринома – основное место локализации двенадцатиперстная кишка.

Остальные виды опухолей характерны для разных типов клеток поджелудочной железы:

  • Инсулома – располагается в бета-клетках. В большинстве случаев вырабатывает инсулин, но может и другие виды соединений. 40% этих опухолей не являются злокачественными.
  • Нейротензинома – производит нейротензин. Наиболее сильно влияет на кровообращение, расширение сосудов.
  • Соматостатинома – растет из дельта-клеток, вырабатывает соматостатин. Понижает выработку необходимых для пищеварения и роста гормонов. Злокачественна в 70% случаев.
  • Глюкагонома – продуцирует глюкагон, стимулирующий выброс глюкозы в кровь. Наиболее часто возникает из альфа-клеток.
  • Випома – образуется из дельта-клеток и продуцирует инсулин. Проявляется сильным поносом, поэтому еще называется панкреатической холерой. Чаще всего не является злокачественной, только 10% опухолей диагностируются как рак.

Очень редкими являются образования в щитовидной железе, надпочечниках, яичниках и нервной системе, сюда относят медуллярный рак, нейробластому, феохромоцитому.

Всем обнаруживаемым образованиям присваивается степень злокачественности, которая может быть низкой (G 1-2) или высокой (G 3-4), выделяют также доброкачественные нейроэндокринные опухоли.

Симптомы и диагностика

Особенность опухолей в том, что секретируемые соединения и их количество может меняться. Злокачественные АПУДомы формируются из клеток-предшественников, которые в дальнейшем дифференцируются в разные нейроэндокринные структуры. При разрастании очага клетки могут продуцировать разные гормоны. Классифицируют опухоль по преобладающему типу клеток. Распространяемые метастазы при попадании в другие ткани отличаются по функциям от «материнских». Поэтому симптомы образований очень разнообразны.

Если опухоль находится в желудочно-кишечном тракте или поджелудочной, то наблюдаются:

  • Перерождение слизистой желудка.
  • Увеличение концентрации соляной кислоты.
  • Нарушение продвижения пищи.
  • Кишечные расстройства.
  • Образование желчных камней.
  • Изменение в брюшине с перерождением тканей в фиброзные (плотные, тяжистые).

При поражении дыхательных путей больные ощущают:

  • Нарушения дыхания.
  • Снижение давления.
  • Перебои в работе сердца.

Практически у всех больных наблюдается похудение, кожные высыпания, нарушения кровообращения, склонность к образованию тромбов, приступы паники и тревоги. В месте появления образования формируется болевой синдром. Поднимается температура, онкобольные жалуются на головные боли.

Большое значение имеет вид образования. Карциноиды чаще всего проявляются поносами (у 70% больных), нарушениями работы сердечных клапанов (у 45% пациентов), гормональными приливами, как при менопаузе (90%). При этом кожа покрывается потом, бросает в жар, эпидермис краснеет. Такой комплекс симптомов называется карциноидный синдром.

Если развивается гастринома, то, как следствие, диагностируют язву. Для глюкагономы характерны симптомы сахарного диабета, а при инсулиноме наоборот появляется сильное понижение сахара в крови, которое проявляется слабостью, потерей сознания, дрожью в конечностях и приступами голода. Соматолиберинома характеризуется акромегалией – избыточным ростом отдельных частей тела.

Из-за большого разнообразия симптомов диагностика затруднена. Поэтому опухоли обнаруживают на поздних стадиях. Обычно при появлении гормональных нарушений больных проверяют на уровень гормонов в крови. После выявления дисбаланса проводят дальнейшие обследования. Выявить место локализации образования помогает томография и УЗИ. Для определения злокачественности проводят биопсию.

Нейроэндокринные карциномы:

Симптоматика нейроэндокринных карцином зависит от их локализации. В частности, у пациента могут присутствовать некоторые из нижеперечисленных симптомов:

  • Хроническая боль в специфической области;
  • Потеря аппетита;
  • Снижение или увеличение массы тела;
  • Хрипота, хронический кашель;
  • Наличие уплотнения , определяемого при пальпации;
  • Расстройства мочеиспускания, нарушения деятельности кишечника;
  • Желтуха;
  • Кровотечения или выделения из внутренних органов;
  • Повышение температуры тела;
  • Головная боль;
  • Тревожность;
  • Язвенная болезнь желудка;
  • Кожная сыпь.

Симптоматическая терапия, направленная на купирование клинических признаков заболевания, является важной составной частью лечения нейроэндокринных опухолей в Израиле. Из-за многообразия симптомов нейроэндокринных опухолей терапию планируют индивидуально и корректируют по мере необходимости.

Диагностика нейроэндокринных опухолей

Лечение онкологии в Израиле начинают с диагностики, в процессе которой визуализируют опухоль, оценивают ее размеры и локализацию, устанавливают гистологический тип новообразования и стадию процесса. Диагностика нейроэндокринных опухолей включает в себя следующие мероприятия:

  • Осмотр и консультация терапевта;
  • Осмотр и консультация онколога;
  • Развернутые биохимические анализы крови и мочи для определения концентрации гормонов или других веществ;
  • Анализ крови на хромогранин А;
  • Сбор мочи 5-HIAA;
  • Рентгенография;
  • ПЭТ-КТ с соматостатином. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография;
  • Ревизия слайдов биопсии. Биопсия и гистопатологическое исследование необходимы, чтобы установить характер новообразования (доброкачественный или злокачественный). Биопсия нейроэндокринных опухолей не всегда технически осуществима, и в таких случаях диагноз ставится на основании косвенных признаков;
  • Иммунногистохимический анализ. Нейроэндокринные опухоли могут обладать рядом специфических характеристик: генетическими особенностями, наличием определенных белков в составе клеточной мембраны и т.д. Лечение онкологии в Израиле часто включает в себя таргетную терапию, которая назначается с учетом специфических особенностей опухоли.

Стадии и лечение

На сегодня четкого описания стадирования процесса нет. Известно, что образования растут медленно и проходят обычные для всех опухолей четыре этапа развития. На первом очаг незначительного размера. В дальнейшем образование разрастается, проникает в близлежащие ткани и через время активно метастазирует в окружающие органы, в основном в печень и кости. В результате в организме растет большое количество образований. Больные погибают из-за нарушения работы органов, в которых развиваются вторичные опухоли. У 80% пациентов при постановке диагноза уже есть метастазы.

Если очаг единичный и еще не дал метастазов, то проводят хирургическое удаление. При наличии множественных опухолевых процессов используют вещества, подавляющие выработку гормонов, что существенно улучшает качество жизни больного. В дальнейшем прибегают к химиотерапии, которая уничтожает новообразования и таргетной терапии, где вещества действуют точечно только на мутировавшие клетки, вызывая их гибель.

Прогноз

Результативность лечения не очень высокая. Прогноз долгосрочной выживаемости для большинства видов АПУДом – меньше 50%. При метастазировании дольше пяти лет живет только 30% больных.

Суть радионуклидной терапии

С каждым годом появляются все новые и новые подходы к терапии раковых опухолей. В последние годы онкологи предпочитают использовать препараты, прицельно уничтожающие раковые клетки. Такое лечение действенно и безопасно, оно получило множество положительных рекомендаций. Прицельное воздействие помогает избавиться от нейроэндокринных опухолей, раковых заболеваний щитовидной железы, некоторых видов рака мозга, а также рака предстательной железы и пр.

Радионуклидная терапия — это современная методика, соединяющая в себе уникальные возможности ядерного синтеза и направленного лучевого воздействия. К сожалению, она малоизвестна в странах бывшего СНГ, пройти такое лечение можно лишь за рубежом, например, в клиниках Германии. Принцип радионуклидной терапии рака заключается во введении в организм человека особых медикаментов, которые содержат радионуклиды. Такие фармацевтические препараты попадают непосредственно к местам поражения, благодаря чему облучение носит направленный характер (не затрагивает весь организм, а воздействует прицельно на онкологические очаги).

Медикамент, который введен пациенту при радионуклидном лечении, накапливается в области поражения: первичном новообразовании или метастазах. Он облучает новообразование, приводя к его уничтожению. Окружающие ткани, здоровые структуры и весь организм подвергаются минимальному воздействию.

Уникальным достижением радионуклидной терапии стал радиофармпрепарат лютеций 177. Этот медикамент разработан для лечения тяжелого рака простаты, уничтожения нейроэндокринных новообразований в гастроэнтеропанкреатической зоне. Такой препарат, по мнению передовых мировых онкологов, может помочь онкобольным, которые потеряли надежду на излечение.

Особенности препарата Лютеций-177

Это лекарство является представителем группы радиофармацевтических лекарств, которые используются исключительно для проведения пептид-рецепторного радионуклидного лечения. В основе данного медикамента — радионуклид естественного изотопного состава Lu177, а его составляющими компонентами в свою очередь являются частицы лютеция. Помимо того, молекула лекарства имеет в своем составе транспортную часть — белковую молекулу, которая может распознать нужный белок-рецептор, локализованный на поверхности клеток новообразования, и вступить в ним в контакт. Радиоактивный компонент (частицы и соединения лютеция) прикреплены к такому транспортному белку. Он позволяет прицельно доставить радионуклид к злокачественным клеткам, чтобы разрушить их.

Лечение за рубежом

На сегодняшний день терапия с использованием лютеция-177 проводится далеко не во всех странах мира. Эта инновационная методика лечения рака доступна лишь в клиниках передовых развитых государств: Германии и Израиле. Поэтому многим пациентам с онкологией приходится отправляться за границу, чтобы прибегнуть к данной терапии.

Лечение лютецием 177 в Германии имеет массу преимуществ:

  • квалифицированные медики-онкологи и радиологи;
  • выполнение сложных качественных операций;
  • использование доступных новейших методик лечения;
  • сочетание разных вариантов терапии для получения нужного результата;
  • малый риск осложнений;
  • низкий уровень интраоперационной и послеоперационной смертности.

Стоимость лечения методом радионуклидной терапии в Германии выгодно отличается от европейских и мировых.

Lu177-PSMA для лечения рака простаты

Препарат lu 177 psma — это уникальная разработка мировых ученых, которая используется в избавлении от рака простаты разной степени тяжести. Лекарство содержит изотоп Lu177 и транспортный белок, связывающийся с особенным простатспецифическим мембранным антигеном (сокращенно PSMA), который в значительном количестве содержится на лишь на поверхности онкологических клеток. Благодаря этому молекулы лекарства могут усваиваться лишь мутировавшими от рака клетками.

Лютеций 177 псма эффективно уничтожает и само новообразование, и метастазы. Он способствует купированию болевого синдрома и устраняет прочие клинические проявления онкологии предстательной железы. Благодаря прицельной радионуклидной терапии пациенты уже через короткие сроки чувствуют значительное улучшение самочувствия и общего состояния.

Лечить рак простаты лютецием 177 нужно в несколько этапов. Курс подбирается в индивидуальном порядке. Терапия требует госпитализации и внутривенных инъекций препарата. Повторные курсы проводятся с интервалом в 4-6 недель, пациенту каждый раз нужно проходить контрольную диагностику, которая позволяет отследить динамику лечения.

Нейроэндокринный рак печени

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *