Ученые открыли вещество, ускоряющее гибель опухолевой клетки и снижающее ее способность к делению на молекулярном уровне. Это вещество (естественный флавоноид) сокращает фосфорилирование белков и блокирует сигнальный путь, что приводит к уменьшению ДНК-связывающих белков. В результате рост опухоли замедляется.

Читать полностью

Благодаря применению техники двусторонних васкуляризированных (с сосудами) трансплантатов для реконструкции дефектов бедренной и большеберцовой костей сегодня больные саркомой костей могут избежать инвалидности. Кроме того, при использовании такой техники отсутствуют послеоперационные осложнения.

Скрыть

Злокачественные опухоли костей делятся на два вида – первичные и вторичные. Первичная – именно опухоль костной ткани, вторичная – метастазы в костной ткани в случае, если есть уже первичная опухоль, например легкого или молочной железы. Злокачественные новообразования именно из костной ткани обнаруживаются редко (на 100000 населения – от одного до пяти новых случаев). При выявлении на поздней стадии прогноз неблагоприятен.
Чаще всего среди первичных опухолей костей диагностируют саркому Юинга, хондросаркому и остеосаркому. Саркома Юинга и остеосаркома возникают в результате разрастания ткани костей, при хондросаркоме происходит перерождение хрящевых клеток. Саркома Юинга – опухоль кости, которая наиболее часто встречается у детей.
При обнаружении метастазов в костях обязательно в каком-либо органе выявляют первичный источник. Метастазы в кости чаще всего дают предстательная железа, легкие, щитовидная железа, молочная железа. Эти злокачественные опухоли распространяют раковые клетки по сосудам, стимулируют костную ткань к разрушению или к возникновению новообразований.

Рак костей имеет различные локализации.

Рак тазовой кости — новообразование, которое встречается довольно редко. При этом виде рака (рак костей таза) диагностируют остеосаркомы (опухоль растет прямо из костной ткани) и хондросаркомы (опухоль растет из хрящевой ткани). Иногда название рак тазобедренного сустава путают с таким названием, как рак тазобедренной кости (в теле человека нет такого элемента; бедренная и тазовая кости представляют тазобедренный сустав в месте своего соединения). О диагностике и лечении читайте ниже.

Рак кости бедра — опухоль, представляющая собой остеогенную саркому. Рак шейки бедра характеризуется ранним метастазированием, агрессивным ростом. Саркому бедра диагностируют в любом возрасте, но чаще это заболевание встречается у молодых мужчин. О диагностике и лечении читайте ниже.

Рак кости колена — злокачественное поражение тканей кости коленного сустава. Это редкое заболевание, которое возникает, в основном, как следствие распространения опухолевых клеток из другой части организма. Сам коленный сустав крайне редко выступает очагом злокачественного процесса. Преимущественно этот рак кости колена диагностируют у мужчин старшего возраста. О диагностике и лечении читайте ниже.

Рак костей рук — заболевание, встречающееся у взрослых людей редко. Как правило, эта локализация рака развивается как метастазы опухолевых клеток других органов. Чаще встречается рак кости рук у курящих. Кроме того, что рак костей рук разрушает костную ткань, он может и другие органы поражать метастазами. Требуется качественная диагностика и адекватное лечение. О диагностике и лечении читайте ниже.

Рак костей черепа — это, как правило, разного вида саркомы. Их относят к группе первичных опухолей. Встречаются и злокачественные образования, которые в кости черепа переходят из других органов, например предстательной железы или матки. Рак кости черепа может быть причиной сильной головной боли, которая возникает вследствие сдавливания мозга. Подтвердить или опровергнуть диагноз рак костей черепа можно только после полного обследования. О диагностике и лечении читайте ниже.

Рак позвоночника — опухоль, характеризующаяся активным ростом злокачественных клеток. Рак позвоночника признаки проявляет явно, прогрессирует быстро. Пациент может испытывать тяжелые двигательные расстройства, боль. При раке позвоночника диагностика требует специальных методов исследований. Существуют различные локализации этого вида. Рак поясничного отдела позвоночника — заболевание, при котором страдают и нижние конечности, и поясница, и органы малого таза. Кроме того, рак поясничного отдела позвоночника может привести к нарушению функции половых органов. Рак шейного отдела позвоночника очень опасен и требует незамедлительного лечения. Рак шейных позвонков обычно протекает тяжело, т. к. практически во всех частях тела (которые расположены ниже опухоли) развиваются неврологические расстройства. Рак копчика или поражение копчика опухолью не встречается: речь может идти о новообразованиях позвоночного отделения, смежного с копчиком. Боли возникают именно после поражения соседних тканей. О диагностике и лечении читайте ниже.

Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.
Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

  • гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).

  • липосаркома

  • лейомиосаркома

  • недифференцированная плеоморфная саркома

  • недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС). Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС. Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)

  • воздействие лучевой терапии или химиотерапии

  • химические канцерогены

  • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)

  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Cтатистика

Злокачественные опухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет.

По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет).

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50-60 %), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др.

У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.

Последние десять лет в Беларуси ежегодно регистрировалось от 90 до 140 случаев злокачественных опухолей костей.

Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком костей

Причины развития опухолей костей изучены недостаточно. Нередко опухоли развиваются после травмы. Однако в настоящее время склонны считать, что травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли и не играет значительной роли в этиологии болезни, но способствует ее быстрому росту.

Саркомы могут развиваться в кости ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения других злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения.

Симптомы

Для злокачественных опухолей костей характерны следующие симптомы:

  • деформация кости;
  • появление хромоты, ограничение подвижности в суставе, прилежащем к опухоли;
  • наличие болей, усиливающихся ночью (необязательный признак);
  • общая и местная температурная реакция (более характерна для саркомы Юинга);
  • наличие глубоко расположенной не смещаемой опухоли в мягких тканях вблизи кости.

Профилактика и раннее выявление сарком костей

Специфической профилактики опухолей костей нет. К процессам склонным к трансформации в злокачественные опухоли костей относят фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета (деформирующий остеоз). По данным различных авторов частота их малигнизации может достигать 15 %.

Лечение предопухолевых заболеваний костей хирургическое. При множественном поражении костей необходимо проходить ежегодные контрольные осмотры у ортопеда-травматолога для раннего выявления малигнизации.

Какие бывают симптомы болезни?

Чаще всего то место, где вырастает остеосаркома, болит и/или опухает.

Боли могут появляться спонтанно. Они становятся заметны при физической нагрузке. То место, где растёт опухоль, может припухать, быть горячим на ощупь, может покраснеть. Движения ребёнка затрудняются. И поначалу думают, что это последствия какой-то спортивной травмы или какого-то воспаления костной ткани. Иногда какая-то мелкая травма приводит к перелому кости в том месте, где растёт опухоль (врачи называют его «патологический перелом»). У некоторых детей (5%) этот перелом является первым симптомом, по которому находят саму болезнь. А болеть начинает только тогда, когда опухоль начинает расти внутри кости и окружающих её мягких тканях.

Если болезнь уже перешагнула начальную стадию, то могут появиться такие симптомы общего болезненного состояния, как высокая температура, потеря веса, слабость и/или утомляемость. От появления первых симптомов до того, как будет поставлен точный диагноз, может пройти от нескольких недель до месяцев.

Если у ребёнка/подростка появляются такие жалобы, как мы рассказали выше, это ещё не значит, что надо подозревать у него остеосаркому или какую-то другую злокачественную опухоль костей. Но мы всегда рекомендуем обращаться к опытному детскому врачу, если у детей начинают болеть кости. Именно потому, чтобы исключить подозрение на какой-то злокачественный процесс.

Как часто остеосаркома встречается у детей?

Если говорить о злокачественных опухолях костей, то остеосаркома – это самый частый вид рака костей. В Германии из миллиона детей и подростков младше 15 лет ежегодно остеосаркомой заболевает примерно 2 (иногда 3) ребёнка, то есть около 40 пациентов в год. В этом возрасте у детей среди всех видов рака остеосаркома составляет примерно 2,3%.

Правда, нужно сказать, что бóльшая часть заболевших детей – это дети старше 10 лет. Как правило, это подростки в период полового созревания (пубертатный период). Причём чем старше возраст ребёнка, тем чаще встречается у них остеосаркома. По статистике чаще всего остеосаркомой заболевают дети от 15 до 19 лет. Поэтому можно говорить о том, что именно в этом возрасте остеосаркома — это самый частый вид рака (более 5%). Девочки заболевают чаще всего в 14 лет, а мальчики – в 16 лет. Мальчики болеют чаще девочек.

По каким протоколам лечат детей?

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с остеосаркомой лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎. По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются. Их цель – увеличивать эффективность лечения (медики говорят о долговременной выживаемости). Одновременно они стремятся снижать осложнения от лечения и отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии детей с остеосаркомой до июня 2011 г. лечили по протоколу EURAMOS 1. Этот протокол был разработан кооперированной научно-исследовательской группой по работе с остеосаркомой COSS (сокращение от названия группы «Cooperativen Osteosarkom-Studiengruppe»). Группа COSS была создана в германском Обществе Детских Онкологов и Гематологов (Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, GPOH) и она тесно работает с другими ведущими исследовательскими группами. По этому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских и северо-американских стран. Центральный исследовательский офис немецкой группы находится в клинике детской и подростковой медицины в госпитале Св. Ольги в городе Штуттгарт (руководитель: профессор др. мед. Штефан Билак).

Сейчас набор пациентов в исследование по протоколу закончен. Поэтому всех детей лечат по регистру COSS-Register, пока не откроется приём новых пациентов в новый протокол. Фактически лечение построено по всем клиническим рекомендациям из предыдущего протокола. Для тех детей, которые успели пройти приём (то есть до 30.06.2011 г.) в исследование по протоколу EURAMOS 1, и дальше работают все требования протокола.

Стадии сарком костей

Классификация используется для наиболее часто встречающихся опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др.). Стадия устанавливается на основании гистологического исследования и данных инструментального обследования (рентгенография, остеосцинтиграфия и др.).

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
  3. III стадия Все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей. У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.
Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е. рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.
Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация. С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.
В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика

В LISOD при болезни рак костей диагностика, кроме осмотра, сбора анамнеза и стандартных исследований крови, предполагает:

  • клиническое обследование;
  • использование методов медицинской визуализации:

— компьютерная томография;
— ультразвуковое исследование;
— рентгенографический метод;

  • морфологическую диагностику с установлением типа опухоли;
  • иммуногистохимические и методы молекулярной биологии (исследования проводятся в референтных лабораториях Израиля и Германии).

Рентгенологическое обследование является первым и важным диагностическим тестом. Саркомы имеют характерную картину на рентгенограмме. При этом видны либо темные пятна в пораженных участках кости, либо светлые пятна в тех местах, где в результате опухоли образуются отложения кальция с формированием новых костей (склероз).
Более чувствительный метод – это компьютерная томография. Он позволяет выявить очень мелкие «горячие точки», не видимые на рентгенограмме. При заболевании рак позвоночника диагностика обязательно включает компьютерную томографию. При раке кости диагностика также проводится еще более информативным методом — ПЭТ-КТ.
Исследование назначают в ряде случаев:

  • для определения стадии высокодифференцированных сарком с недоказанной метастатической болезнью (саркома Юинга, рабдомиосаркома, лейомиосаркома, остеосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, синовиальная саркома и миксоидная липосаркома);
  • для оценки ответа на лечение высокодифференцированных сарком;
  • для диагностики пациентов, которым предстоит удаление метастазов в печени или легких (с целью исключения экстараторакального и экстарпеченочного поражения).

Биопсия (1) необходима для постановки окончательного диагноза, когда имеется подозрение на саркому, а первичные опухоли в других органах не обнаружены. При вторичной опухоли костей, когда известно место образования первичной опухоли, биопсия, как правило, не требуется. Обычно делают пункционную биопсию под местной анестезией.
Все дальнейшие обследования проводятся для того, чтобы определить распространение опухолевых клеток (в случае вторичной опухоли) или обнаружить первичное поражение. Такие исследования включают, как правило, КТ-сканирование грудной клетки (куда чаще всего метастазируют первичные опухолевые поражения других органов), ультразвуковое обследование печени.

Лечение

Полную информацию о диагностике и лечении этого вида рака Вам предоставят консультанты Информационной службы LISOD:

  • 0-800-500-110 (бесплатно для звонков
    со стационарных телефонов по Украине)
  • или +38 044 520 94 00 – ежедневно
    с 08:00 до 20:00.

При саркомах обычно производится хирургическое вмешательство. В прошлом это была обширная операция, в том числе ампутация пораженной конечности. В ЛІСОД во всех случаях есть возможность удалять только пораженную часть кости с заменой ее имплантатом из качественных материалов. В тех случаях, когда имеется прорастание опухолевых клеток костей грудной клетки в один или два участка легких, эти части можно удалять хирургическим путем, если пациент достаточно компенсирован и способен перенести операцию.
При раке костей лечение хирургическое является основным методом и при вторичных опухолях костей (проводится резекция метастазов), особенно если они единичные (1-2) и изолированные, например легочные метастазы саркомы (особенно остео- или хондросаркомы).
При некоторых типах первичных опухолей костей в ЛІСОД проводят неоадъювантную терапию: это лечение выполняют как дополнение к хирургической операции, например радио- или химиотерапия. При раке кости лечение в некоторых случаях (когда операция невозможна) проводится с использованием только радио- или химиотерапии, например при остеогенных саркомах.
Химиотерапия проводится, как форма адъювантной терапии после хирургической операции в случае остеогенной саркомы и направлена на устранение мельчайших метастазов. Для дистанционной терапии мы применяем линейные ускорители Varian. Индивидуальное планирование, наличие коллиматоров, позволяющих создавать поля облучения по форме опухоли, значительно снижает риск возникновения побочных явлений облучения.
Неоадъювантная терапия чаще всего применяется с целью уменьшения размеров опухоли до такой степени, чтобы можно было провести щадящую операцию. При саркоме Юинга обычный подход предусматривает несколько циклов химиотерапии перед операцией для уменьшения размера опухоли и последующие хирургическую операцию или радиотерапию, либо и то, и другое.
Большинство опухолей костей, особенно вторичные, активируют находящиеся в них клетки (остеокласты), которые приводят к разрушению кости. Препараты, известные как бифосфонаты, обычно дают очень хороший эффект, снижая активность остеокластов и, таким образом, замедляя или ослабляя разрушение костей.

  • Израиль. Клинический онколог. Лучевой терапевт

Злокачественные опухоли костей как первичные, так и вторичные, схожи в своих проявлениях. Для них характерна постоянная, глубокая и ноющая боль, независящая от физической нагрузки. При саркоме Юинга боль усиливается по ночам; не наступает облегчения, даже если конечность фиксируется в определенном положении.
Другие симптомы рака костей проявляются отечностью суставов или конечностей. Кости становятся хрупкими, особенно это выражено у детей. Если злокачественная опухоль привела уже к хрупкости костей, то первым ее симптомом может быть перелом в результате даже легкого падения. В честности, рак позвоночника признаки проявляет такие, как трудности при ходьбе, слабость, боли в конечностях и даже паралич. Рак костей ног вызывает онемение конечности, человек начинает хромать. Рак костей ноги также проявляется неприятным покалыванием, деформацией костной ткани.
Может наблюдаться спутанность сознания и боль в животе, тошнота и рвота. Так происходит при попадании солей кальция из костей в кровь. В крови при этом повышается уровень кальция (гиперкальциемия).

Факторы риска

В настоящее время изучаются причины появления сарком. Есть данные, что люди, страдающие болезнью Педжета (воспалительным хроническим заболеванием костей) имеют высокий риск (в зрелом возрасте или в старости) заболеть остеогенной саркомой. Но этот недуг наблюдается у небольшого количества лиц. Также причиной заболевания могут стать травмы и микротравмы при больших нагрузках. Как уже говорилось выше, вторичные опухоли – это метастазирование первичных опухолей, которые находятся в других органах. Вторичная опухоль иногда может быть именно признаком первичного рака, протекающего бессимптомно.

Вопросы и ответы

В разделе публикуются вопросы пациентов и ответы наших специалистов. Вопрос каждого человека касается конкретной проблемы, связанной с его заболеванием. Пациентам отвечают израильские клинические онкологи и главный врач ЛIСОД, д.м. н., профессор Алла Винницкая.
Ответы специалистов основаны на знаниях принципов доказательной медицины и профессиональном опыте. Ответы соответствуют исключительно предоставленным сведениям, имеют ознакомительный характер и не являются врачебной рекомендацией.
Основная цель раздела – дать информацию пациенту и его семье, чтобы вместе с лечащим врачом принять решение о виде лечения. Предложенная Вам тактика лечения может отличаться от принципов, изложенных в ответах наших специалистов. Не стесняйтесь задать лечащему врачу вопрос о причинах отличий. Вы должны быть уверены, что получаете правильное лечение.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎‎), и от них зависит прогноз‎ болезни.

Важные прогностические факторы‎ у детей с остеосаркомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла и насколько она уже успела распространиться по организму. Ответы на эти вопросы даёт та диагностика, о которой мы рассказали выше. Также большое значение имеет то, насколько опухоль можно удалить хирургическим путём (то есть полностью, или нет), и как болезнь отвечает на химиотерапию . Всё это учитывается, когда врачи составляют план лечения. Его цель – получить максимально эффективные результаты лечения.

Наблюдение и обследование после проведенного лечения

При высокозлокачественных саркомах контрольные осмотры у онколога проводятся:

  • в течение первых двух лет после завершения лечения – каждые 3 месяца;
  • в течение третьего года – каждые четыре месяца;
  • в течение четвертого и пятого года каждые 6 мес. и далее – ежегодно.

При низкозлокачественных саркомах наблюдение проводится каждые 6 мес. в течение 2-х лет и далее ежегодно.

Контрольное обследование после завершения лечения включает:

  1. МРТ/КТ кости, пораженной опухолью;
  2. КТ или рентгенографию органов грудной клетки;
  3. остеосцинциграфию;
  4. УЗИ органов брюшной полости.

Цены на лечение саркомы костей в Беларуси

Вид медицинского исследования Сумма, BYN
Рентгеновская компьютерная томография отдела позвоночника с контрастным усилением 501,00
Рентгеновская компьютерная томография костей и суставов без контрастного усиления 298,00
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с использованием метода SMI 103,00
Сцинтиграфия скелета (профильное сканирование) с Тс99м-MDP 242,93
ОФЭКТ/КТ отдела скелета с Tc99m-MDP 571,02
Консультации врачей-специалистов (в зависимости от квалификации) 75,00-186,00

*Цены ориентировочные, т.к. расчет за услуги производится в бел. руб.

*Ознакомиться со всеми видами услуг и точными ценами можно на странице

Саркома руки

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *