Саркома — это разновидность злокачественных опухолей, которая развивается в опорных тканях организма. Выделяют саркомы мягких тканей и костные.

Что такое саркома Юинга?

Это один из редких подвидов первичного неопластического поражения костей. Кроме нее, к злокачественным опухолям костной ткани относят хондросаркому и остеосаркому.

В основном болезнь возникает у молодых людей в возрасте 10-20 лет. Девочки страдают реже. Саркома Юинга чаще всего начинает развиваться в трубчатых костях, но может дебютировать с поражения грудной клетки, таза, позвоночника или черепа.

Хондросаркома

Хондросаркома это разновидность злокачественной опухоли, поражающей хрящевую ткань. Болезнь встречается довольно часто, на ее долю приходится до 10-15% всех опухолей костей. Диагностируется у лиц разного возраста, но более 60% больных относятся к зрелой возрастной группе (после 40 лет). У 15% пациентов с хондросаркомами опухоль развивается вторично из костно-хрящевых экзостозов, хондром, деформирующего остеоза.

Замечено, что хондросаркома чаще поражает кости таза, верхних конечностей и ребра. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Этиология болезни до конца не ясна. Среди предрасполагающих факторов можно выделить генные мутации, наличие некоторых наследственных патологий, канцерогенное воздействие на организм человека.

Причины

Точные причины возникновения саркомы Юинга, как и других опухолей костей, неизвестны. Согласно одной из теорий, заболевание может быть связано с быстрым ростом у детей старшего возраста и подростков. Во время полового созревания кости становятся более уязвимыми из-за интенсивного деления клеток.

Установлено также, что дети с врожденной пупочной грыжей в три раза более склонны к появлению саркомы Юинга. Тем не менее, в целом риск невысок: только у одного из 110 тысяч детей с пупочной грыжей возникает опухоль.

Классификация

Саркому Юинга в МКБ-10 относят к разделам С40 — С41: «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей”, «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций”.

Если заболевание обнаруживают в мягких тканях туловища, рук, ног, головы и шеи, брюшной полости, то говорят о внекостной саркоме.

Ранее саркому Юинга называли периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью. Современные исследования с использованием иммуногистохимических маркёров, цитогенетических методов, молекулярной генетики культур тканей установили, что это производное от мезенхимальных стволовых клеток первичного костного мозга.

Кроме саркомы Юинга, сюда относят опухоль Аскина — атипичную саркому Юинга в области грудной клетки.

Отдельно выделяют семейную саркому Юинга.

Стадии заболевания

Выделяют две основные фазы. Они зависят от распространения опухоли в другие органы из первичного очага:

  • локализованная саркома Юинга
  • метастатическая саркома Юинга.

причины

Генетический обмен между хромосомами может привести к клеткам стать злокачественными. В большинстве случаев саркомы Юинга (85%) являются результатом транслокации между хромосомами 11 и 22, который плавит ген EWS на хромосоме 22 к FLI1 гена хромосомы 11 .

Функции СЗП / FLI как главный регулятор. Другие транслокации при Т (21; 22) и T (7, 22). Клетки саркомы Юинга являются позитивными для CD99 и MIC2 , и отрицательным для CD45 .

Методы диагностики саркомы Юинга и ПНЭО

— метод FISH (флуоресцентной гибридизации in situ): определение транслокации между определенными хромосомами с выявлением генных изменений и синтеза белка EWS/FLI1, который встречается только у пациентов с саркомой Юинга;

— полимеразная цепная реакция (ПЦР): метод позволяет многократно копировать определенный участок ДНК, выявляя малейшие изменения в генах.

— ангиография.

Диагностировать саркому бывает довольно непросто доктору первого звена. В городских поликлиниках и провинциальных больницах это заболевание часто принимают за обычный воспалительный процесс, ушиб или растяжение, не назначая первичную рентгенодиагностику. В результате этого, схема лечения подбирается в корне неверная, а некоторые способы терапии способны даже усугубить состояние больного и способствовать прогрессированию болезни.

Клиническая картина

Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли могут развиваться в любых костях, поражая и мягкие окружающие ткани. Практически половина сарком Юинга затрагивает нижние конечности и тазовую область. Часто в патологический процесс вовлекаются и кости верхних конечностей. ПНЭО чаще всего поражают кости и мягкие ткани грудной клетки, легкие, органы средостения и плевру.

Основным признаком патологии является болевой синдром. Сначала боль слабо выражена, может самопроизвольно ослабевать или даже исчезать на некоторое время. Но по мере развития онкологического процесса боль прогрессирует и становится более ощутимой. Все пациенты с костной саркомой отмечают отечность в области развития опухолевого процесса. Припухлость постепенно захватывает окружающие суставные поверхности, провоцируя нарушение подвижности сустава и конечности в целом.

Во время пальпации зона отека болезненная, отличается выраженной гиперемией, увеличением сосудистого рисунка и пастозностью, горячая на ощупь. Наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Если опухоль развивается в области таза, то могут возникать нарушения функционирования внутренних органов этой зоны (недержание кала, мочи, параличи). Боль склонна усиливаться в ночное время суток, часто она не поддается купированию традиционными методами. При увеличении опухолевых клеток повышается нагрузка на кости, вследствие чего могут возникать переломы.

Часть пациентов на момент выявления болезни отмечает признаки интоксикации: больные жалуются на слабость, снижение массы тела, незначительное повышение температуры тела. Опухоли этого семейства склонны очень быстро давать метастазы в легкие, костный мозг, кости.

Многие пациенты не обращаются за медицинской помощью при появлении боли и отечности, так как относят эти симптомы к незначительному воспалению, развивающемуся после травмы или перенесенного заболевания. Из-за поздней диагностики опухоли до принятия эффективных лечебных мероприятий уже развивается выраженное метастазирование, в результате которого лечение саркомы Юинга и ПНЭО часто бывает малоэффективным. Крайне важно своевременно обращаться к докторам, как только возникают ранние признаки патологии.

Саркомы необходимо лечить только в специализированных клиниках, обладающим современным диагностическим оборудованием и опытом ведения пациентов с подобными заболеваниями. Современная медицина, увы, несовершенна, многие доктора некомпетентны, а промедление в данном случае просто недопустимо. Пациенты с саркомами нуждаются в лечении у настоящих профессионалов.

Самое важное — диагностика и своевременное лечение. Настаивайте на прохождении обследования, даже если доктор не видит в этом необходимости. Пациент — активный участник лечебного процесса. Многие специалисты уже давно признали этот факт и с успехом внедряют его в свою современную практику.

Симптомы и признаки

Проявления саркомы Юинга будут зависеть от размера опухоли и её расположения. Самыми частыми признаками считают боль, которая со временем усиливается, отек. Эти симптомы наиболее часто обнаруживают в костях:

  • ног (бедра и голени) — 41%
  • таза — 26%
  • грудной клетки — 16%
  • рук — 9%
  • позвоночника — 6%
  • черепа — 2%.

Реже отмечаются неспецифические симптомы: усталость, потеря веса, лихорадка.

В некоторых случаях саркома Юинга никак себя не проявляет. Однако опухоль может нарушить структуру кости, увеличить риск повреждения и впервые дать о себе знать переломом.

На момент постановки диагноза примерно четверть пациентов имеют отдалённые метастазы.

Диагностика

Выполняют следующие исследования:

  • магнитно-резонансную томографию (МРТ)
  • компьютерную томографию (КТ) места основной опухоли и грудной клетки для выявления метастазов
  • позитронно-эмиссионную томографию с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ-ПЭТ) или ФДГ-ПЭТ/КТ
  • сканирование костей
  • аспирацию костного мозга
  • определение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

МРТ и КТ считают эквивалентными с точки зрения постановки диагноза, но для планирования лучевой терапии МРТ может дать дополнительную полезную информацию.

Лечение

Как и при других видах злокачественных опухолей, чем раньше диагностирована саркома, тем эффективней лечение.

Существует пять стандартных видов терапии:

  1. химиотерапия
  2. лучевая терапия
  3. хирургия
  4. таргетная терапия
  5. высокодозная химиотерапия с пересадкой клеток костного мозга.

Как правило, лечение сочетает химиотерапию, хирургию и облучение.

Отрабатывают новые методы, например, биологическую терапию по технологии CAR. Её суть в том, что искусственно созданные химерные антигенные рецепторы добавляют на собственные Т-лимфоциты пациента. «Перенастроенные” иммунные клетки вводят в кровь пациента, там они размножаются и атакуют опухоль.

Химиотерапия

Используется для уменьшения размеров опухоли перед оперативным лечением. Как правило, лекарства вводят в системный кровоток в течение 6-12 месяцев. Используют:

  • дактиномицин
  • доксорубицин
  • эрибулин (халавен)
  • иматиниба мезилат (гливек)
  • пазопаниб (вотриент)
  • трабектедин (йонделис).

Лучевая терапия

Применяют внешнюю лучевую терапию, т.е. поток частиц направляют на опухоль извне, без введения радиоактивного агента в организм. Этот способ предпочтителен, когда саркому нельзя удалить хирургически или для уменьшения размера образования перед операцией. Также этим методом возможно удаление метастазов.

Хирургия

Следующий этап после того, как опухоль уменьшилась под действием лучевой или химиотерапии. На принятие решения об операции влияют:

  • размер опухоли
  • её расположение в организме
  • прорастание в окружающие ткани.

Обычно удаляют пораженный участок кости, эту операцию называют резекцией. В более тяжелых случаях кость убирают полностью. Потом недостающий сегмент замещают искусственным материалом либо участком из других собственных костей. После операции вновь проводят химиотерапию (адъювантную терапию), для предупреждения рецидива. В редких случаях необходима ампутация конечности для того, чтобы опухоль не вернулась.

Таргетная терапия

Подразумевает введение специальных веществ, действующих только на атипичные вредоносные клетки. В лечении рецидивирующей саркомы Юинга применяют моноклональные антитела. Это субстанции, синтезированные в лаборатории из иммунных клеток определённого типа. Например, оларатумаб (лартруво) — это белок-антитело, который связывает тромбоцитарный фактор роста PDGFR-?.

Высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками

До введения химиопрепаратов незрелые клетки крови, т.е. стволовые, забирают из красного костного мозга пациента и консервируют. Затем проводят агрессивную химиотерапию, она повреждает не только опухолевые клетки, но и кроветворные. После завершения инфузий сохраненные стволовые клетки размораживают и возвращают в кровоток. Это лечение показано при рецидивной саркоме Юинга.

Особенности лечения костных сарком

С развитием современной медицины удалось достигнуть заметного прорыва в лечении сарком. На сегодня многим пациентам доступны органосохраняющие методики хирургического лечения, а также комбинированные способы, включающие лучевую терапию, прием химиотерапевтических препаратов (цитостатиков). Многие опухоли костей чувствительны к цитостатикам и довольно успешно лечатся с их использованием. При своевременном обращении за медицинской помощью и проведении эффективного лечения прогноз в целом благоприятный.

Остеосаркома

Остеосаркома (osteosarcoma) — злокачественное новообразование, поражающее костную систему человека и стремительно развивающееся с образованием множественных метастазов. Опухоль встречается преимущественно среди молодых людей. Саркома зарождается в основном в метафизе — отделе длинных трубчатых костей, прилегающем к эпифизарной пластинке. Склонность к раннему метастазированию делает это заболевание чрезвычайно злокачественным и опасным.

Большую часть пациентов с остеосаркомой составляют молодые мужчины до 25-30 лет. Всплеск болезни наблюдается в период полового созревания и ускоренного роста скелета. Трубчатые кости нижних конечностей поражаются в несколько раз чаще, чем верхних. Как правило, патологический очаг охватывает бедренные, плечевые или большеберцовые кости.

Причины развития остеосаркомы

Точные причины развития остеосаркомы пока не установлены. Но результаты научной деятельности ученых в данной области позволяют выделить ряд предрасполагающих факторов к развитию заболевания:

  • ускоренный темп роста скелета;
  • наследственность, наличие в анамнезе доброкачественных новообразований костей (остеохондромы);
  • травматические повреждения;
  • генные мутации, приобретенные после рождения.

Признаки прогрессирования

Как и все злокачественные опухоли костей, остеосаркома довольно поздно диагностируется. Тупые, внезапно возникающие боли в суставах многие люди (да и доктора тоже) принимают за признаки воспалительного процесса (миозита) или отголоски травмы, полученной несколько месяцев назад. На самом же деле это прогрессирует остеосаркома, захватывая все больше и больше здоровой костной ткани.

С развитием болезни начинают возникать и более заметные признаки патологии:
— появление опухоли и характерного выпота в суставе;
— усиление боли;
— болезненность патологического очага при пальпации;
— снижение активности, хромота, ограничения в движениях (контрактура сустава);
— прорастание опухоли в мышцы;
— образование метастазов, распространение злокачественных клеток с током крови в легкие, головной мозг;
— отечность, покраснение опухоли, появление выраженной сосудистой сети на ее поверхности.

Если при первых патологических признаках обратиться за медицинской помощью, пройти обычное рентгенологическое обследование, проявить бдительность, то последующее лечение будет более эффективным. Зачастую остеосаркома диагностируется на поздних стадиях развития, когда метастазы выявляются во многих органах и тканях, но даже в этом случае хорошо подобранное лечение способно сохранить человеку жизнь и здоровье.

Способы диагностики

Начальная стадия остеосаркомы практически никак не проявляется. Пациент может испытывать незначительные ноющие боли в суставе, но внешних признаков болезни (опухоль, покраснение, мелкие расширенные вены) практически никогда не бывает. Отсутствие выраженной симптоматики вводит в заблуждение как пациентов, так и самих докторов.

Часто при обращении в больницы и поликлиники людям с остеосаркомами начинает проводиться противовоспалительная терапия. Некоторые из назначенных методик могут быть не только неэффективны, но и опасны. Например, прогревающие физиотерапевтические процедуры способны ускорить рост опухолевых клеток. Пациент должен интересоваться назначенным лечением, настаивать на качественной и более подробной диагностике. Особенно в тех случаях, когда доктор, из-за нехватки времени или в силу каких-то других причин, не стремится докопаться до истины и найти истинную причину плохого самочувствия больного.

Среди распространенных диагностических методов, используемых при остеосаркоме, можно выделить следующие:

  • рентгенография: наиболее доступный метод диагностики при всех злокачественных опухолях костей;
  • биопсия ткани, гистология опухоли;
  • лабораторное исследование показателей крови: у пациентов с остеосаркомой завышены некоторые показатели (лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза);
  • компьютерная томография: позволяет выявлять метастазы, но, как правило, самые мелкие из них так и не обнаруживаются;
  • скелетная сцинтиграфия;
  • артериография.

В случае получения сомнительных результатов проведенного исследования рекомендуется провести ряд дополнительных диагностических процедур. Тщательное обследование необходимо для выбора правильной тактики лечения и прогнозирования исхода заболевания.

Саркома Юинга: цены на лечение опухоли в Израиле

Важным преимуществом лечения в Израиле является его приемлемая стоимость.

Оборудование и методики ни в чем не уступают таковым в лечебных заведениях Европы и США, а цены ниже на 30-50%.

В клинике Ихилов работают врачи с богатейшим опытом в сфере лечения саркомы Юинга, прошедшие стажировку в лучших европейских клиниках.

К тому же в клинике существует ряд бесплатных услуг. Прежде чем ехать на лечение в Израиль, пациент может связаться с менеджером клиники и получить бесплатную консультацию относительно стоимости диагностических и лечебных процедур, а также условий пребывания в Ихилов.

Сообщите мне цены

Способы диагностики хондросаркомы

Возможности современной медицины позволяют выявлять опухоли костей уже на начальной стадии развития. Но поскольку хондросаркома редко обнаруживается на раннем этапе роста, диагностика бывает запоздалой. Боль, воспаление и прочие ранние признаки болезни многие пациенты и доктора принимают за артроз, бурсит, травмы и не спешат проводить подробное обследование. А от своевременности диагностики во многом зависит исход лечения и дальнейший прогноз заболевааия.

Среди современных и востребованных методов диагностики при хондросаркоме можно выделить следующие:

  • рентгенологическое обследование: на снимках обнаруживаются очаги деструкции с участками обызвествления, сама опухоль и признаки ее прорастания в мягкие ткани;
  • остеосцинтиграфия;
  • магнито-резонансная, компьютерная томография;
  • биопсия ткани опухоли с дальнейшим изучением ее под микроскопом.

Пациенты с хондросаркомами должны обследоваться в крупных диагностических центрах, имеющих современное техническое оснащение и профессиональный штат специалистов, владеющих техникой расшифровки полученных результатов диагностики.

Центральные хондросаркомы часто имеют внутрикостные участки деструкции. На рентгеновском снимке с такими новообразованиями диагностируются характерные обызвествления. По краям новообразования нередко диагностируются участки обызвествления.

Способы лечения хондросарком

На ранних стадиях развития опухоли применяется лучевое лечение с хирургическим иссечением хондросаркомы. Если болезнь имеет высокий риск озлокачествления, то приходится отказываться от малоинвазивных операций и проводить полную ампутацию. Частичное удаление кости с проведением пластики в дальнейшем уместно лишь в случае обнаружения длительно текущих опухолей, не склонных к озлокачествлению и метастазированию.

Клетки хондросаркомы достаточно устойчивы к лучевой нагрузке (особенно на более поздних стадиях развития) и химиотерапевтическому воздействию. Поэтому эти методы воспринимаются не как основные, а в качестве вспомогательных способов лечения хондросарком. Основной упор делается на полное хирургическое иссечение патологического очага и метастазов. При разрастании опухоли в костях таза и плечевых костях иногда приходится проводить обширные операции по удалении половины таза и ампутации всей верхней конечности. Но в любом случае доктора стараются проводить органосохраняющие операции, если это позволяет ситуация и клиническая картина.

Прогноз

Прогноз на выздоровление пациентов с хондросаркомами довольно благоприятный. Он напрямую зависит от своевременности лечения, степени злокачественности опухоли и качества проведенной операции. Лечение хондросарком требует от докторов немалого профессионализма. Поэтому при выборе клиники стоит отдавать предпочтение специализированным учреждениям, с немалым опытом лечения костных опухолей и индивидуальным подходом к каждому конкретному пациенту.

После успешно проведенного хирургического вмешательства более 25% больных живут на протяжении 5 лет и более. Для профилактики рецидивирования патологии таким пациентам рекомендуются регулярная диагностика и профилактические осмотры.

Прогнозы на лечение при остеосаркоме

Прогноз при остеосаркоме может быть различным, в зависимости от размера опухоли, стадии, в которой была проведена операция, результатов химиотерапии, возраста пациента. При правильно организованном лечении, своевременно оказанной помощи процент выживаемости довольно высокий 70%.

Успех лечения зависит от качества резекции опухоли и всех обнаруженных метастазов, а также от результатов химиотерапии. Во многих клиниках Европы помощь пациентам с саркомами поставлена на очень высокий уровень, организованы подобные условия и в крупных онкологических центрах России. Особая роль отводится первичной диагностике, так как время для людей с саркомами практически бесценно.

Поэтапное попытки , чтобы отличить пациентов с локализованным от тех , с метастазами. Чаще всего, метастазы возникают в грудной клетке, кости и / или костного мозга. Менее распространенные сайты включают в себя центральную систему нервных и лимфатические узлы .

Пятилетняя выживаемость для локализованной болезни 70% до 80% при лечении химиотерапией . До применения химиотерапии множественной лекарственной, долгосрочное выживание было меньше , чем 10%. Развитие мультидисциплинарной терапии с химиотерапией, облучением, и хирургией увеличилось в настоящие время долгосрочных показателей выживаемости в большинстве клинических центров более чем на 50%. Однако, некоторые источники утверждают , что на 25-30%.

Ретроспективный исследование у пациентов во главе с Идриссом М. Беннани-Baiti (рак Эпигенетика Society) показали, что два рецепторы хемокинов, CXCR4 и CXCR7, могут быть использованы в качестве молекулярных факторов прогноза. Пациенты, которые экспрессируют низкие уровни обоих рецепторов хемокинов имеют самые высокие шансы на долговременное выживание с выживания> 90% в течение 5 лет после диагностики по сравнению с <30% выживаемости в 5 лет для пациентов с очень высокими уровнями экспрессии обоих рецепторов. Недавнее исследование также предложили роль SOX2 в качестве независимого прогностического биомаркеров, которые могут быть использованы для выявления пациентов с высоким риском рецидива опухоли.

Прогноз

Начиная с 1975 года, пациенты с саркомой Юинга живут всё дольше. Так, 5-летняя выживаемость для детей до 15 лет увеличилась с 59% до 78%, а для подростков постарше показатель вырос с 20% до 60%. Однако необходимо долгое наблюдение, так как побочные эффекты после лечения могут возникнуть спустя месяцы и годы.

Дети до 15 лет имеют лучший прогноз. Кроме того, более позитивные результаты получают у девочек.

Выяснено, что патологические переломы не считают прогностическим фактором. Также не важна степень нейрогенной дифференцировки саркомы.

Неблагоприятными факторами считают:

  • сверхэкспрессию (избыточный синтез) белка р53
  • экспрессию Ki67
  • потерю 16q
  • высокую экспрессию микросомальной глутатион-s-трансферазы. Это фермент, который связывают с устойчивостью к доксорубицину.

Как жить, если выявлена саркома Юинга?

Когда пациенту и родственникам сообщают об опухоли, это вызывает чувство страха и беспомощности. Тем не менее, нужно как можно больше узнать о типе саркомы и путях лечения. Большинство методов — органосохраняющие. В редких случаях, когда необходима ампутация, важно обратиться за моральной поддержкой к семье или друзьям, говорить о своих чувствах. Это может помочь примириться с ситуацией и наметить план реабилитации. Есть также ряд практических вопросов — от планирования финансов до повседневной жизни в школе или институте, о которых стоит подумать заранее.

Саркомой юинга

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *