В УЗ «5-ая городская клиническая больница» осуществляется лечение болезни Паркинсона с помощью современных методов. Важно вовремя начать процесс диагностики и лечения, так как данное заболевание является непростым испытанием для больного человека и его близких.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – дегенеративная неврологическая патология.

Природу болезни связывают с несколькими факторами:

  1. Сбоями внутри нервных клеток: например, из-за травмы или осложнений после инфекционных заболеваний головного мозга.
  2. Нарушениями работы организма на фоне взаимодействия с вредными химическими веществами.
  3. Мутациями в генах.
  4. С накоплением в нервных клетках особых пресинаптических белков – альфа-синуклеинов.

Белки альфа-синуклеины вырабатывает сама нервная система. При большом скоплении они становятся токсичными и отравляют мозг. Нервные клетки человека начинают гибнуть, и выработка такого чрезвычайно важного для человек гормона, как дофамин, существенно ухудшается. А ведь именно от дофамина зависит то, насколько человек способен к обучению, в состоянии ли он легко запоминать информацию и даже элементарно держать ручку или карандаш. От этого же гормона зависит качество сна, способность концентрироваться, координация движений. Если дофамина в организме становится мало, то процессы, связанные с мышлением и двигательной активностью, существенно замедляются.

В наши дни болезнь Паркинсона диагностируют чаще, чем 50 лет назад. Но это связано не с тем, что болезнь прогрессирует, а с тем, что чаще ею болеют люди после 50-60, а ещё чаще 70- 80-лет. Так как продолжительность жизни за последние пол века увеличилась, то, соответственно, и количество лиц, у которых диагностируют эту болезнь, также возросло. В настоящее время болезнью Паркинсона страдает около 1% населения планеты.

Но сугубо болезнью пожилых патологию назвать нельзя. Люди младше 50 лет также могут страдать болезнью Паркинсона. В процентном соотношении – количество заболевших в разы меньше, но люди в 20-40 лет также могут страдать этой болезнью.

Также нельзя утверждать, что болезнь Паркинсона – профессиональная болезнь людей определённых профессий. Но при этом практика показывает: есть сферы, в которых чаще можно встретить лиц с болезнью Паркинсона. Это добыча ископаемых в шахтах и работа с пестицидами, агрохимикатами.

Прогноз при болезни Паркинсона

Для болезни Паркинсона характерно постоянное прогрессирование и нарастание симптоматики. В задачи невролога входит назначение комплексного и своевременного лечения, направленного на замедление развития патологического процесса.

У четверти пациентов в течение первых пяти лет наступает смерть или инвалидизация, у оставшихся 75% это происходит в течение 15 лет.

Когда нужно обратиться к врачу?

Несмотря на то, что в настоящее время не существует терапии, позволяющей полностью излечить болезнь Паркинсона, своевременно назначенное лечение позволяет замедлить развитие патологического процесса.

Если Вы или Ваши близкие страдаете от дрожания рук или головы, мышечной слабости, нарушении координации движений, повышенной утомляемости при выполнении привычной деятельности – обратитесь к грамотным специалистам сети клиник «Столица»!

Опытные неврологи разберутся в причинах Вашего недомогания, проведут диагностику с использованием современного оборудования, привлекут при необходимости врачей других специальностей. Только всестороннее обследование организма помогает своевременно выявить болезнь Паркинсона и подобрать адекватную, комплексную терапию!

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!

Осложнения болезни Паркинсона

Даже при проведении комплексного и своевременного лечения возможно появление ряда осложнений, среди которых можно выявить:

  • Запоры, возникающие из-за снижения тонуса кишечника, гиподинамии, то есть уменьшения двигательной активности, недостаточного употребления жидкости
  • Боли в спине и плечах, а в тяжелых случаях – судороги, связанные с ригидностью мышц, характерной для болезни Паркинсона
  • Камптокормия – своеобразная вынужденная поза пациента, характеризующаяся наклоном туловища вперед и искривлением позвоночника в поясничном и грудном отделе – так называемая «поза просителя»
  • Неустойчивость артериального давления, чаще со склонностью к гипотензии
  • Нарушение глотания, что может осложниться удушьем и аспирационной пневмонией (в результате попадания пищевых частиц в легкие)
  • Перелом шейки бедра, возникающий в результате падения (пациенты с болезнью Паркинсона имеют проблемы в двигательной сфере, движения нередко становятся неловкими)

Диагностика болезни Паркинсона

Основными диагностическими критериями заболевания является тщательный анализ жалоб пациента и его родственников, характерной клинической картины.

Опытный невролог выявляется следующие моменты, подтверждающие болезнь Паркинсона:

  • Ригидность или излишнее напряжение мышц, когда доктор пытается проверить объем пассивных движений
  • Тремор
  • Ограничение амплитуды движений рук при ходьбе
  • Повышенная утомляемость и слабость
  • Замедленность движений и нарушение координации
  • Монотонная, затухающая к концу предложения речь
  • «Поза просителя» – вынужденная поза, возникающая в результате искривления позвоночника – сутулая спина, ноги согнуты в коленях
  • Амимичное, маскообразное лицо

При дрожательном параличе у пациентов с болезнью Паркинсона на глобальной электромиографии диагностируется нарушение электрогенеза мышц. Характерно повышение биоэлектрической мышечной активности мышц в состоянии покоя.

На ЭЭГ (электроэнцефалографии) отмечаются специфические изменения биоэлектрической активности головного мозга.

На МРТ головного мозга – признаки дегенеративных процессов в черной субстанции и подкорковых ядрах, признаки диффузного сосудистого поражения.

Причины возникновения болезни Паркинсона

В настоящее время не установлено истинной причины возникновения болезни Паркинсона. Неврологи полагают, что имеет место сочетание таких факторов, как:

  • Наследственная или генетическая предрасположенность
  • Агрессивное воздействие факторов окружающей среды

В возникновении болезни Паркинсона немалая роль отводится также провоцирующим факторам, среди которых:

  • Возрастные изменения – с каждым годом вероятность заболевания возрастает
  • Вирусные инфекции
  • Выраженное снижение иммунитета
  • Черепно-мозговая травма
  • Курение и наркомания

Симптомы

Болезнь Паркинсона может начаться с самых разнообразных симптомов. При этом симптоматика может быть связана как с нарушениями двигательной, мыслительной активности, так и функциями, которые, на первый взгляд, не связаны с нервной системой, а касаются работы пищеварительного тракта и даже носа. Какие же симптомы чаще всего беспокоят страдающих болезнью Паркинсона?

  • Тремор в состоянии покоя (в спокойном состоянии – сидя, лёжа у человека появляется дрожь, человек начинает идти – дрожь проходит). Особенно часто проблема начинается с тремора рук и тремора головы.
  • Скованность ног. Человек не может быстро ходить – но не из-за того, что у него одышка (как это бывает при заболеваниях сердечно-сосудистой, дыхательной систем), ему сложно контролировать работу своих мышц. В этом случае часто можно услышать «Ноги не слушаются».
  • Проблемы с удержанием равновесия.
  • Нарушения кровообращения.
  • Хронические запоры.
  • Нарушения так называемой фазы быстрого сна: в момент засыпания человек ведёт себя не просто беспокойно, а активно – вплоть до того, что наносит себе травмы. Однако после пробуждения вспомнить об этом человек не может.
  • Потеря обоняния.

Но несмотря на общие симптомы, развитие заболевания у молодых и пожилых, мужчин и женщин имеет некоторые отличия. Причём отличия касаются как прогрессирования заболевания, так и самых первых симптомов. Рассмотрим эти отличия подробней.

У молодых

Если болезнь Паркинсона начала развиваться в возрасте 20-40 лет, то её прогрессирование (при отсутствии лечения) – очень быстрое.

Начинается болезнь у молодых, как правило, с проблем c мышцами. Первыми признаками патологии у молодых чаще всего выступают непроизвольные мышечные сокращения в плечах и стопах. Причём сначала их можно охарактеризовать просто как неприятные, а затем – как весьма болезненные ощущения.

Причём иногда пациент не понимает, что сокращаются именно мышцы: ему кажется – болят суставы. Он начинает использовать мази от артрита, но результата не просто нет, он – противоположный желаемому: боль усиливается. Вот почему, если такие признаки есть, важно сразу обратиться к врачу.

У пожилых

У пожилых же людей заболевание в начале развития болезни протекает более медленно. Если болезнь развивается после 60 лет, то иногда от появления первых симптомов до постановки диагноза проходит 10 лет. И в этом – большая опасность. Ведь чем раньше выявить заболевание и начать лечение, чем выше шансы на то, что можно будет предпринять меры, которые не позволят человеку потерять дееспособность.

Чаще всего заболевание в пожилом возрасте начинается с изменений в походке. Человек начинает убыстрять и при этом укорачивать шаги. Часто такую походку называют семенящей.,

Важно! Самостоятельно ставить себе диагноз по одному из симптомов нельзя. Например, семенящая походка – характерный признак не только при заболевании Паркинсона. Очень часто этот симптом наблюдается и у пациентов с заболеваниями тазобедренного сустава. И только врач может распознать, в чём действительно причина изменения походки.

Ещё одна особенность болезни Паркинсона у пожилых людей – это «маскировка» заболевания под другие заболевания: например, паталогии сердечно сосудистой системы. Но отличия есть. Например, если речь идёт о проблемах с артериальным давлением, то у страдающих болезнью Паркинсона падает чаще только тогда, когда человек стоит, ходит, а в состоянии покоя давление стабилизируется.

У женщин

У женщин чаще, чем у мужчин уже на начальной стадии заболевания появляются следующие признаки:

  • Напряжения мышц шеи, которые на первых порах сложно (без специального обследования) отличить от признаков остеохондроза и периартрита.
  • Снижение интеллекта.
  • Сильная эмоциональная подавленность. Суицидальные мысли (особенно в менопаузе).
  • Выразительные болезненные проявления, начинаются, с области плечей и шеи.
  • Трудности при надевании одежды (проблематичным становится застёгивание пуговиц, выворачивание рукавов, продевание головы сквозь пройму блузы, платья.

Обратите внимание! Кроме трудностей надевания одежды могут возникать и другие бытовые проблемы, но так как надевание одежды – одно из самых распространённых действий, неврологи чаще всего именно его включают в обязательный тест на выявление признаков заболевания у женщин. У мужчин эта проблема также может появиться, но на начальном этапе болезни это случается гораздо реже, чем у женщин.

У мужчин

У многих мужчин болезнь Паркинсона с самого начала сопровождается проблемами с потенцией. Это связано с тем, что эрекция находится в непосредственном управлении вегетативной системы – одной из частей нервной системы.

Ещё одна характерная особенность – сложность управления руками при ходьбе. Если здоровый человек при ходьбе инстинктивно сгибает руки в локтях, часто и размахивает руками (что важно для эффективно передвижения и сохранения энергии), то при болезни Паркинсона для совершения этих действий приходится прилагать большие усилия.

Как и у женщин, у мужчин, страдающих болезнью Паркинсона, ухудшается эмоциональный фон. Но вместо подавленности у мужчин появляется чрезмерная агрессия, озлобленность.

Задавайте правильные вопросы

«До недавних пор БП считалась исключительно двигательным нарушением», — отмечает Джэйм Кулисевски (Jaime Kulisevsky), невролог из Больницы Святого Павла (Sant Pau Hospital) в Барселоне.

А связано это с тем, что врачи не всегда спрашивают пациентов о других осложнениях. В 2015 году «Международное общество болезни Паркинсона и двигательных расстройств» (International Parkinson and Movement Disorder Society) признало проблемы с обонянием и гибель нейронов, отвечающих за работу сердца, дополнительными диагностическими показателями заболевания. Эти симптомы включили в список, потому что их можно измерить количественно: например, в тесте «потри и понюхай» и при диагностической визуализации.

Большинство методов лечения БП облегчают тремор и ригидность. К таким методам относится глубокая стимуляция головного мозга и применение препарата «леводопа» — предшественника нейротрансмиттера дофамина. Моторные расстройства при БП связаны с гибелью нейронов, которые отвечают за выработку дофамина в части мозга, называемой чёрной субстанцией (substantia nigra). Этот участок находится в дугообразной области в центре мозга (среднем мозге) и контролирует, координирует движения нашего тела.

Только после того, как с двигательными нарушениями удалось справиться, стало понятно, что БП — не просто проблемы с движением и дофамином. Терапия с использованием дофамина не помогает облегчать симптомы недвигательного характера. Эти симптомы могут быть связаны с гибелью или повреждением нейронов другого типа по всему телу.

Когнитивные и психические симптомы недооценивали отчасти из-за того, что, по мнению пациентов, такие симптомы не относятся к заболеванию, которое некоторые люди считают чисто двигательным. Например, так думали о галлюцинациях: якобы они появляются на поздних стадиях развития БП. Поэтому врачи в своей повседневной практике не спрашивали об этом пациентов, которым только что поставили диагноз.

«Если вы не спросите, пациенты, как правило, не будут жаловаться на них», — говорит Джеймс Кулисевски (James Kulisevski).

Кулисевски крайне заинтересован в изучении когнитивных симптомов. В рамках крупного пятилетнего многоцентрового исследования в Испании под названием COPPADIS он с коллегами опросил 50 пациентов на предмет того, видели ли они галлюцинации. Если да, то какого характера и насколько они были выражены. По результатам этого исследования, галлюцинации проявляются на гораздо более ранней стадии БП, чем было принято считать (J. Pagonabarraga et al. Move. Disord. 31, 45–52; 2015). На момент постановки диагноза 30% пациентов группы COPPADIS сообщили об «ощущении присутствия»: визуальной, тактильной или слуховой галлюцинации, когда кажется, что кто-то или что-то стоит или двигается поблизости.

Умеренные когнитивные нарушения также могут возникнуть на ранних этапах. Кулисевски часто спрашивает членов семьи пациента, есть ли у него трудности с приёмом пищи или с тем, чтобы выполнять два действия одновременно. Теперь, когда есть анкета для оценки уровня когнитивных нарушений при БП, найти эти проблемы становится проще.

Жизель Петцингер (Giselle Petzinger), невролог из Университета Южной Калифорнии (University of Southern California) в Лос-Анжелесе, говорит, что по последним оценкам, у 20% человек при постановке диагноза есть некоторые нарушения когнитивных функций, и это наблюдается не только у пожилых пациентов. Спустя 5 или 6 лет это соотношение возрастает до 40%.

По мнению Айрин Ричард (Irene Richard), невролога из Медицинского центра Рочестерского университета в Нью-Йорке (University of Rochester Medical Center), у половины людей с БП есть клинически значимые проявления тревожных и депрессивных расстройств. А это гораздо шире, чем просто проблемы с движениями: нет взаимосвязи между физической недееспособностью при БП и уровнем выраженности депрессии.

«Некоторые пациенты не видят в этом проявления их БП, а считают это нехваткой воли. На что я говорю: «Вы бы так не сказали про свой тремор”», — говорит Ричард.

Общая причина

Практикующие врачи часто назначают лечение таких немоторных симптомов, как депрессия и REM-нарушения фазы быстрого сна, методами, которые предназначены для других заболеваний (см. Таблицу «Общее заболевание»).

Тодд Ширер (Todd Sherer), глава общественной организации «Фонд Майкла Джей Фокса по исследованию болезни Паркинсона» (Michael J. Fox Foundation for Parkinson’s Research), полагает, что лечить эти симптомы по отдельности — не самый подходящий вариант. Он говорит: «Работа в этом направлении проходит в режиме «решил одну проблему — немедленно возникает другая”». По его мнению, единственное, что, по-видимому, помогает облегчить несколько симптомов сразу — это физические упражнения.

Петцингер согласна с Ширером в том, что понимание БП как набора отдельных симптомов имеет свои ограничения, и не только для процесса лечения, но и для понимания неврологами самого заболевания. Она подчёркивает: «Мы накапливаем их, но все эти немоторные проявления болезни Паркинсона не взаимосвязаны». Даже у двигательных симптомов есть когнитивные аспекты: человеку необходимо постоянно мысленно адаптироваться по мере своего передвижения в меняющейся обстановке.

В постоянном клиническом исследовании Петцингер проверяет пользу физических упражнений, которые задействуют и моторные, и когнитивные функции. У людей с БП сохраняется пластичность мозга, и они могут заново учиться некоторым навыкам. Петцингер уточняет, что в исследовании люди не просто прыгают или выполняют другие несложные разновидности аэробной нагрузки: все упражнения специально разработаны для БП и служат пациентам стимулом для обучения и многозадачности. Когда человек может идти при правильном положении тела и с нормальной скоростью и длиной шагов, исследователи добавляют ещё одну задачу, которая больше задействует когнитивные функции — например, играть с мячом во время ходьбы. Это позволит понять, помогают ли физические упражнения облегчить симптомы. Такую нагрузку сравнят с чисто аэробными тренировками и, в качестве контроля, — с социальным взаимодействием.

Признаки заболевания

Механизмы БП можно понять через изучение особенностей и прогрессирования недвигательных симптомов. Оно, видимо, связано с тем, где именно в нервной системе располагаются белковые агрегаты (подробнее — в следующих выпусках).

Белок альфа-синуклеин образует сгустки — тельца Леви, которые обнаружили в нейронах в частях мозга, отвечающих за контроль движения, но также и по всей коре и периферической нервной системе. Некоторые сведения указывают на то, что тельца Леви связаны с немоторными проявлениями БП и с повреждением участков нервной системы, которые зависят от других нейромедиаторов, помимо дофамина.

Тельца Леви

Джон Трояновски (John Trojanowski) изучает агрегации белков при нейродегенеративных заболеваниях в Пенсильванском университете (University of Pennsylvania) в Филадельфии. Он полагает, что наличие альфа-синуклеина в разных местах нервной системы может объяснить неоднородность симптомов БП. Он сравнивает это разнообразие проявлений болезни с различием последствий инсульта.

«Инсульт в мозжечке может никак не повлиять на память, но малейшее нарушение кровообращения в гиппокампе обязательно повлияет», — комментирует Дж. Трояновски.

У людей с БП развиваются «базовые» двигательные симптомы и «набор» немоторных проявлений заболевания, которые говорят о том, где возникли другие повреждения.

Хейко Браак (Heiko Braak), специалист в области анатомии в Университете Гёте в Германии, предположил, что БП в своём развитии проходит через ряд стадий. Это выражается в прогрессировании от немоторных симптомов к моторным, которое соотносится с распределением телец Леви по нервной системе.

Первая стадия — нарушения в обонятельной системе. Это объясняет то, что восприятие запахов ухудшается. Стадия плотно связана с последующей деградацией нижней стволовой части мозга, которая приводит к расстройствам сна. По мнению Браака, проблемы с движением возникают только на третьем или четвёртом этапе. На последних стадиях, когда тельца Леви достигают коры, когнитивные проблемы перерастают в деменцию.

Трояновски считает, что подобные гипотезы, к сожалению, трудно исследовать на живых людях, потому что для альфа-синуклеина не существует визуализирующего средства. Единственный метод, дающий возможность сопоставить расположение альфа-синуклеина с симптомами — наблюдать проявления заболевания при жизни пациента, а при вскрытии изучить тельца Леви, что будет лишь небольшим срезом текущего состояния. Учёные также могут искать протеин в спинномозговой жидкости живых пациентов, но это не позволит точно определить, откуда они появились.

Самое главное, что исследователи сейчас могут сделать — это «подсветить» нейроны, которые обладают наибольшим количеством дофамина. В 90-х годах прошлого века нейрокардиолог из американского Национального института неврологических расстройств и инсульта (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) Дэвид Голдстайн (David Goldstein) разработал радиоактивную метку — дофамин, меченный короткоживущим радиактивным изотопом. Во время позитронно-эмиссионной томографии эта метка концентрируется в дофаминергических нейронах, в результате чего исследователи сделали неожиданное открытие. У половины людей с БП оказалась ортостатическая гипотензия: когда они встают, их артериальное давление падает. Голдстайн показал, что этот эффект связан с гибелью дофаминергических нейронов в сердце (D. S. Goldstein et al. Neurology 58, 1247–1255; 2002). Он отмечает: «Это стало первым наглядным доказательством того, как устроено немотороное проявление болезни Паркинсона».

Раннее обнаружение по симптомам

Голдстайн теперь использует свою дофаминовую метку, чтобы на более ранних стадиях развития БП найти первые признаки заболевания. Сейчас исследованиям мешает тот факт, что есть возможность привлекать только пациентов на более поздних стадиях болезни. Ширер говорит, что подтвердить диагноз БП можно только после появления двигательных симптомов, а к этому времени уже около половины дофаминовых нейронов пациента погибает.

Чтобы проводить более эффективные клинические исследования, учёные должны находить участников раньше и отслеживать прогрессирование заболевания. Им также нужно распознавать верное сочетание признаков, которые указывают на риск развития БП, в том числе — немоторные симптомы. Сложность заключается в том, что симптомы крайне сильно различаются, и каждый из них, по всей видимости, слабо связан с риском развития БП. Примерно 95% людей с БП постепенно теряют обоняние, но так же происходит и с людьми, страдающими болезнью Альцгеймера и шизофренией.

Несколько исследовательских групп изучают немоторные признаки, указывающие на риск развития БП, параллельно с биомаркёрами и визуализацией, чтобы исключить нынешнюю неоднозначность.

Кэннет Марек (Kenneth Marek), президент Института нейродегенеративных расстройств (Institute for Neurodegenerative Disorders) в США, участвует в исследовании PARS (Parkinson Associated Risk Study), которое выясняет, можно ли с помощью визуализации изучить потерю обоняния, чтобы обнаружить заболевание на более ранних стадиях. Ведущие исследователи PARS разослали предварительно отобранным тысячам людей тест «потри и понюхай» и получили 5 000 результатов.

Учёные отобрали участников с наихудшим восприятием запаха в рамках соответствующих групп по полу и возрасту. Из них 203 прошли дополнительные клинические испытания и исследования с визуализацией дофамина. Оказалось, что у 23 людей было как слабое обоняние, так и крайне низкий уровень дофамина, поэтому их отнесли к группе риска по развитию БП. За 4 года исследования у 14 человек из 23 (61%) развилось заболевание (информация с постера с 18-й Международного Конгресса по болезни Паркинсона и расстройствам движения, 2014. Авторы: D. Jennings et al.).

Тест на рисование часов по образцу может определить, есть ли у человека с БП когнитивные нарушения.

Тем временем, Голдстайн возглавляет исследование Национальных институтов здравоохранения США (National Institutes of Health, NIH) под названием «Риск БП». В нем учёные рассматривают зависимость между потерей нервных волокон в сердце и уровнем нейромедиаторов, который измеряют как в спинномозговой жидкости, так и при визуализации. Голдстайн представил предварительные результаты на Мировом конгрессе по болезни Паркинсона (World Parkinson’s Congress) в Портленде в сентябре.

Из 3176 первоначальных человек учёные NIH выделили 22 с тремя и более факторами риска. В эти факторы входили: ослабление обоняния и REM-расстройства сна. С помощью трёх меток для дофамина и соответствующих метаболитов исследователи осмотрели эту группу. Через 3 года у 4 из 22 человек появилась БП и у 2 человек обнаружили похожее заболевание — деменцию с тельцами Леви. У каждого из них был низкий уровень дофамина при визуализации, что, по мнению Голдстайна, указывает на то, что тест достаточно неплохо может выявлять пациентов из группы риска.

«Если у человека погибли эти нейроны, это не говорит о риске — это значит, что человек болен. Это просто вопрос времени», — утверждает Голдстайн.

Чтобы оценить динамику в клиническом исследовании, учёным нужно не только поставить диагноз БП на ранних этапах её развития, но и необходимо найти надёжные количественные биомаркёры, которые отслеживают прогрессирование заболевания.

«Чтобы вылечить сердечно-сосудистые заболевания, мы снижаем кровяное давление, чтобы предотвратить СПИД, мы снижаем вирусную нагрузку, потому что эти вещи сильно взаимосвязаны», — отмечает Марек.

Когда эти цифры меняются, фармацевтические компании и врачи понимают, что лекарство работает. Марек надеется найти подобные эквиваленты для лечения БП.

Марек и Молленхауэр возлагают надежды на крупное международное исследование — «Инициативу по выявлению маркёров прогрессирования болезни Паркинсона» (Parkinson Progression Marker Initiative — PPMI). Возможно, с его помощью исследователи установят критерии того, как определять людей, которые находятся в группе риска по развитию БП, на ранней этапе диагностики.

PPMI привлекло 100 человек из группы риска по прогрессированию БП, 400 пациентов с недавно поставленным диагнозом и 200 здоровых человек для контрольной группы. Исследование разработано таким образом, чтобы найти взаимосвязь между клиническими проявлениями болезни (ухудшение обоняния) и биомаркёрами (уровень нейромедиаторов в спинномозговой жидкости, визуализация и биомаркёры крови). Благодаря своему масштабу, PPMI, возможно, удастся идентифицировать набор признаков, который предупреждал бы о появлении заболевания на ранних этапах его развития и фиксировал его развитие.

Неврологи знают, что степень выраженности недвигательных симптомов влияет на качество жизни людей с БП. Они надеются, что эти симптомы помогут им ставить диагноз до появления проблем с движениями.

«Люди, находящиеся в группе риска, но у которых нет ещё заболевания, — наиболее оптимальная категория для замедления дегенеративных процессов», — отмечает Голдстайн.

Немоторные проявления болезни могут в значительной степени помочь исследователям в поиске методов лечения, которые замедлят или даже остановят БП до её возникновения.

Пересказала Светлана Завалишина

Диагностика и лечение ранней стадии болезни Паркинсона

О.С. Левин1,2, А.В. Росинская3

1Российская медицинская академия последипломного образования;
2Центр экстрапирамидных заболеваний (Москва);
3Кабинет экстрапирамидных расстройств Приморской краевой клинической больницы №1 (Владивосток)

Болезнь Паркинсона (БП) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанием гипокинезии с мышечной ригидностью и/или тремором покоя, а также с позднее развивающейся постуральной неустойчивостью и широким спектром немоторных нарушений, включая вегетативные, психические, диссомнические и сенсорные симптомы. В качестве основного звена патогенеза БП рассматривается формирование нейротоксических агрегатов небольшого пресинаптического белка альфа-синуклеина (основного компонента телец Леви) сопровождающееся гибелью пигментированных нейронов вентролатеральных отделов компактной части черной субстанции. Однако в последние годы установлено, что с поражением черной субстанции коррелируют лишь основные двигательные симптомы паркинсонизма, в то же время дегенеративный процесс при БП вовлекает и другие группы нейронов в различных зонах головного мозга, а также и в периферической нервной системе, что лежит в основе многочисленных немоторных проявлений болезни .

Эпидемиология

По данным сплошного популяционного исследования, распространенность БП в России составляет 139 случаев на 100 000 населения, заболеваемость БП – 16 случаев на 100 000 населения в год. С увеличением возраста риск БП увеличивается, и выявляемость БП среди лиц старше 65 лет составляет уже около 1%. Большинство случаев заболевания возникают в возрасте 60–70 лет. Однако в 15% случаев БП дебютирует в возрасте до 45 лет.

Исходя из имеющихся данных и половозрастной структуры населения России, можно примерно оценить общую численность больных с БП в нашей стране в 210 тысяч, при этом ежегодно заболевание возникает примерно у 20 тысяч пациентов. Ориентировочные расчеты показывают, что, как минимум, четверть пациентов (то есть более 50 тысяч) оказываются вне сферы медицинской помощи, причем в большинстве своем это пациенты с ранней стадией заболевания .

Диагностика

Диагноз БП проводится в 2 этапа. На первом (синдромальном) этапе синдром паркинсонизма требуется отличить от других состояний, имитирующих его (таблица 1).

Таблица 1. Состояния, требующие дифференциальной диагностики с паркинсонизмом.

При наличии тремора В отсутствие тремора
Усиленный физиологический тремор

Эссенциальный тремор

Дистонический тремор

Гепатолентикулярная дегенерации

Апатико-абулический синдром

Депрессия

Лобная дисбазия

Плечелопаточная периартропатия

Гипотиреоз

Шейный остехондроз

Деменция с феноменом паратонии (противодержания) Кататония

Ключевое значение в дифференциальной диагностике имеет выявление признаков гипокинезии. Начальные симптомы гипокинезии могут характеризоваться затруднениями при письме, нажатии кнопок на пульте, чистке зубов, печатании на клавиатуре, доставании мелких предметов, например, монет из сумки или кармана, надевании тапочек и т.д. Иногда уже на ранней стадии проявляется слабость и отставание одной из ног при ходьбе с изменением привычного рисунка походки. Характерно ослабление содружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез), нарушение подзарядки часов («симптом ролекса»). Могут обратить внимание ослабление голоса, замедление, ослабление интонирования или нечеткость речи (особенно при быстром произнесении морфологически сложных слов). При осмотре для выявления гипокинезии пациента просят выполнить определённые движения в течение примерно 20 секунд в максимально быстром темпе и с максимальной амплитудой. При этом врачу следует обращать внимание на замедленную инициацию движения, асимметрию движений, но главное – на особую форму истощаемости движений (декремент), которые по мере повторения все более замедляются, уменьшаются по амплитуде, требуют от пациента все больших усилий. Феномен истощаемости может выявляться при всех оцениваемых движениях, но иногда отмечается только в одном из тестов. Следует учитывать, что замедленность и неловкость движений, характерные для пациентов с паркинсонизмом, на ранней стадии можно спутать с проявлениями пирамидной и мозжечковой недостаточности, а также тяжелой депрессии, однако для этих состояний не характерен декремент движений по мере их повторения. Следует учитывать, что гипокинезию бывает трудно выявить на фоне грубого тремора в конечности, однако и в этом случае важно не пропустить диагностически значимый феномен: при паркинсонизме после выполнения теста на гипокинезию пациент часто держит руку в фиксированной напряженной позе и не способен быстро расслабиться.

Ригидность мышц проявляется устойчивым (в отличие от спастичности) сопротивлением пассивным движениям в лучезапястных, локтевых, плечевых, коленных суставах, а также в шее, а субъективно – скованностью и неприятными болезненными ощущениями в конечностях. У части пациентов при проверке тонуса выявляется феномен «зубчатого колеса». Следует отличать ригидность от феномена противодержания (gegenhalten), характерного для пациентов с деменцией и поражением лобных долей. Противодержание быстро меняется в зависимости от направления и скорости пассивного движения.

Медленный (3–4 Гц) тремор покоя в одной руке или ноге – одно из частых начальных проявлений паркинсонизма. Наличие классического тремора покоя по типу «скатывания пилюль» или «счета монет» наиболее характерно для БП. Для выявления латентного тремора пациента просят совершать движения другой рукой, походить, выполнить задачу на отвлечение (например, отнимать от 100 по 7). Для выявления тремора в ноге нужно осмотреть пациента в положении сидя или лежа. Вместе с тем, в отсутствие гипокинезии тремор покоя не позволяет диагностировать ни паркинсонизм, ни БП. Следует учитывать, что, с одной стороны, в покое может наблюдаться эссенциальный и дистонический тремор, с другой стороны, при БП часто наблюдается постуральный и кинетический тремор.

Начальным проявлением БП, особенно у лиц молодого возраста, может быть дистония стопы, появляющаяся или усиливающаяся при ходьбе, значительно реже – дистония иной локализации.

Ранние немоторные нарушения. Начиная с самой ранней (продромальной) стадии заболевания пациента могут беспокоить эмоциональная угнетенность, повышенная раздражительность, быстрая утомляемость или ощущение постоянной усталости, а также такие вегетативные нарушения, как расстройства потоотделения («дефектный термостат»), например, профузное потоотделение в холодную погоду, а также склонность к запорам, учащенные и/или императивные мочеиспускания, усиленное слюнотечение в ночное время (симптом «мокрой подушки»), эректильная дисфункция. Гипоосмия часто возникает уже на премоторной стадии БП, однако редко привлекает внимание самого пациента, и для ее выявления необходимо формализованное исследование (с помощью специальных методик, например, обонятельного теста Пенсильванского университета – UPSIT). Важное диагностическое значение может иметь выявление признаков синдрома нарушения поведения во сне с быстрыми движениями глаз (тревожные сновидения, вокализации, сноговорение, движения, отражающие содержание сновидений), которые могут опережать другие проявления заболевания на многие годы. Указанные немоторные проявления могут повышать точность диагноза, основывающегося на ранних моторных симптомах болезни.

Дебютными проявлениями БП бывают также хронические болевые синдромы, чаще всего в спине и плечелопаточной области, связанные с повышенным мышечным тонусом, ограничением мобильности и постуральными нарушениями.

Уже на ранней стадии могут выявляться признаки умеренного когнитивного расстройства, в частности неустойчивость внимания и замедленность мышления, трудности поиска слов (феномен «кончика языка»).

«Красные флажки». Второй этап – этап нозологической диагностики – сводится к дифференциальной диагностике БП с другими нозологическими формами паркинсонизма. Он требует клинической оценки анамнестических данных и данных, выявляемых при неврологическом осмотре. Важное значение имеет выяснение лекарственного анамнеза. Такие препараты, как метоклопрамид, вальпроат натрия, циннаризин, амиодарон, могут быть причиной лекарственного паркинсонизма. Отмена препарата, спровоцировавшего развитие паркинсонизма, может не приводить к немедленному регрессу симптомов. Иногда после отмены «виновного» препарата и кратковременного улучшения состояние вновь ухудшается, что указывает на скрыто развивающийся дегенеративный процесс, который был «демаскирован» побочным действием лекарственных средств.

При неврологическом осмотре могут выявляться симптомы, атипичные для БП, требующие исключения иных заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма. Среди них можно выделить: симметричность, быстрое прогрессирование симптоматики с ранней утратой способности к передвижению в течние 5 лет, раннее развитие постуральной неустойчивости с падениями, отсутствие стойкого положительного эффекта адекватных доз препаратов леводопы, раннее развитие вегетативной недостаточности, быстрое присоединение деменции (в течении 1-го года), ограничение подвижности глазных яблок (особенно парез взора вниз), раннее развитие тяжелых псевдобульбарных синдромов, аксиальная дистония, пирамидные и мозжечковые знаки, наличие очаговых нарушений корковых функций.

Дополнительные методы исследования

В настоящий момент нет методов лабораторного или инструментального исследования, которые были бы обязательны у каждого пациента с подозрением на БП. В последние годы больным с БП часто проводят КТ или МРТ головного мозга, однако чаще всего в этом нет необходимости, и в большинстве случаев диагноз может быть установлен на основе клинических данных. Тем не менее, если клиническая картина у больного с синдромом паркинсонизма отклоняется от классического варианта, свойственного БП, в частности, отсутствует типичная реакция на дофаминергические средства, – необходимо проведение нейровизуализации.

При начале заболевания до 50 лет важно исключить гепатолентикулярную дегенерацию, о которой могут свидетельствовать роговичное кольцо Кайзера–Флейшера, низкий уровень церулоплазмина, повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев и мозжечка на Т2-взвешенных МРТ изображениях, повышенная экскреция меди с мочой.

Диагностическую значимость может иметь и транскраниальная сонография глубинных структур мозга, выявляющее при БП гиперэхогенные изменения в проекции черной субстанции, связанные с накоплением железа и установленные в 92% случаев клинически вероятной БП, однако его результаты можно интерпретировать лишь в клиническом контексте.

Из практически важных, но пока отсутствующих в нашей стране, методов диагностики следует упомянуть позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), позволяющие изучить синаптическую передачу на всех уровнях, а также проводить мониторинг патологического процесса. При выявлении снижение накопления F18-флюородопы при ПЭТ и β-CIT при ОФЭКТ в полосатом теле можно говорить о вовлечении в патологический процесс пресинаптических нигростриарных терминалей (первичный паркинсонизм). Определение снижение накопления 11С-раклоприда (лиганд D2рецепторов) при ПЭТ будет указывать на уменьшение количества дофаминовых рецепторов в полосатом теле (паркинсонизм «плюс»).

Общие принципы начала лечения

Поскольку на данный момент способность замедлять процесс дегенерации за счет нейропротективного эффекта (возможность защищать интактные клетки от повреждения) или нейрорепаративного эффекта (возможность восстанавливать активность частично поврежденных клеток) ни у одного из применяющихся средств убедительно не доказана, лечение основывается пока на симптоматическом действии. Тем не менее потенциальная возможность нейропротективного эффекта, подтверждаемая экспериментальными или клиническими данными, должна учитываться при назначении лечения.

В настоящее время широкое распространение получила концепция, подчеркивающая важность раннего назначения дофаминергической терапии – немедленно после установления диагноза – с тем, чтобы быстрее скорректировать нейрохимический дисбаланс в мозге и поддержать процессы компенсации.

Если ранее подчеркивалась необходимость возможно более длительного сохранения монотерапии, то в настоящее время преимущества такого подхода не представляются очевидными – по сравнению с ранним переходом к комбинации средств с разным механизмом действия. Вопрос о необходимости монотерапии или комбинированной терапии должен решаться индивидуально. В любом случае при выборе препаратов и их дозы следует стремиться не к полному устранению симптомов, а к существенному улучшению функций, позволяющему поддерживать бытовую и профессиональную активность. В то же время следует избегать внесения в схему лечения сразу нескольких изменений (например, повышения дозы сразу нескольких средств или добавления сразу нескольких препаратов), это позволяет оценить отдельно эффективность и безопасность каждого из назначаемых средств.

Принципы выбора противопаркинсонического препарата

Выбор препарата на начальном этапе лечения проводят с учетом возраста, выраженности двигательного дефекта, трудового статуса, состояния нейропсихологических функций, наличия сопутствующих соматических заболеваний, индивидуальной чувствительности пациента. Помимо достижения оптимального симптоматического контроля, выбор препарата определяется необходимостью отсрочить момент развития моторных флуктуаций и дискинезий (таблица 2).

Таблица 2. Выбор препарата для начального лечения болезни Паркинсона.

Препараты Возможность использования в качестве средства первого выбора Степень симптоматического улучшения Нейро-протективный потенциал Риск побочного действия
Флуктуации и дискинезии Другие побочные эффекты
Леводопа + +++ +?
Агонисты дофаминовых рецепторов + ++ +?
Ингибитор МАО В + + +?
Амантадин + + +?
Холинолитики + ?

У лиц моложе 50 лет при легкой или умеренной выраженности двигательных нарушений в отсутствие выраженных когнитивных нарушений назначают один из следующих препаратов: агонист дофаминовых рецепторов, ингибитор моноаминооксидазы типа В, амантадин. При более легком двигательном дефекте может быть назначен ингибитор МАО В, при более выраженном дефекте предпочтительнее начинать с лечения с одного из агонистов дофаминовых рецепторов. Неэрголиновые агонисты (например, прамипексол, ропинирол, ротиготин или проноран) ввиду более благоприятного профиля побочных эффектов предпочтительнее, чем эрголиновые (бромокриптин, каберголин). При недостаточной эффективности или плохой переносимости одного из агонистов дофаминовых рецепторов может быть испробован другой агонист дофаминовых рецепторов или препарат другой фармакологической группы. Рациональна комбинация агониста дофаминовых рецепторов, ингибитора МАО типа В и амантадина, к которой следует переходить постепенно, добавляя препарат новой группы, если ранее назначенное средство не обеспечило ожидаемого эффекта.

Антихолинергические средства (например, бипериден) показаны при наличии выраженного тремора покоя либо болезненной дистонии при условии сохранности нейропсихологических функций. Их целесообразно добавлять к комбинации агониста дофаминовых рецепторов с ингибитором МАО В и/или амантадином, если она у пациента относительно молодого возраста не обеспечила подавления тремора в той степени, в которой это необходимо для поддержания его трудоспособности.

Если указанные препараты в максимально переносимых дозах и их комбинация не обеспечивают адекватного состояния двигательных функций и социальной адаптации больных, назначают препарат леводопы в минимальной эффективной дозе .

У лиц в возрасте 50–70 лет при умеренном двигательном дефекте и относительной сохранности когнитивных функций лечение начинают с ингибитора МАО типа В (при легких симптомах паркинсонизма) или одного из агонистов дофаминовых рецепторов. В дальнейшем целесообразен постепенный переход к комбинации агониста дофаминовых рецепторов, ингибитора МАО типа В и амантадина (при условии хорошей переносимости). Больным после 60 лет антихолинергические средства, как правило, не следует назначать из-за риска ухудшения познавательных функций и других побочных эффектов. При недостаточной эффективности комбинации указанных выше препаратов добавляют препарат леводопы в минимальной эффективной дозе (200–400 мг в сутки).

У лиц в возрасте 50–70 лет при выраженном двигательном дефекте, ограничивающем трудоспособность и(или) возможность самообслуживания, а также при наличии выраженных когнитивных нарушений и необходимости получения быстрого эффекта лечение начинают с препаратов, содержащих леводопу. Если небольшие или средние дозы леводопы (300–500 мг леводопы в сутки) не обеспечивают необходимого улучшения, к ним последовательно могут быть добавлены агонист дофаминовых рецепторов, амантадин и ингибитор МАО В.

У пожилых лиц (старше 70 лет), особенно при наличии выраженного когнитивного снижения и соматической отягощенности, лечение следует начинать с препаратов леводопы. Указанные возрастные границы относительны, и общий принцип скорее заключается в том, что чем моложе больной, тем позже следует вводить препараты леводопы. Кроме того, решающее значение играет не столько хронологический, сколько биологический возраст больных.

Применение препарата прамипексола с длительным высвобождением на ранней стадии БП

Разработка новых лекарственных форм противопаркинсонических препаратов, обеспечивающих их длительное высвобождение и допускающих однократный прием в течение дня, не просто делает лечение более удобным, но и, улучшая приверженность пациентов лечению, повышает долгосрочную эффективность терапии. Кроме того, при медленном высвобождении препарата в течение суток достигается более стабильная его концентрация в крови, что может обеспечить его лучшую переносимость и эффективный контроль симптомов заболевания в течение всего дня (как в дневное, так и в ночное время).

Новая лекарственная форма прамипексола с длительным (контролируемым) высвобождением, предполагающая однократный прием в течение дня, применяется в европейских странах и США с 2009 года, а в нашей стране – с 2012 года. Она представляет собой матриксную таблетку, в которой активное вещество равномерно распределено в полимерном матриксе. В желудочно-кишечном тракте матрикс впитывает жидкость и превращается в гель, который равномерно высвобождает прамипексол в течение 24 ч. Поскольку прамипексол хорошо растворяется в жидкой среде, независимо от ее pH, активное вещество высвобождается из матрикса и всасывается на протяжении всего кишечника. Скорость опорожнения желудка и моторика кишечника не оказывают существенного влияния на действие препарата. Параметры всасывания не зависят также от того, принимается препарат натощак или после еды .

При разработке новой лекарственной формы была учтена возможность простого, одномоментного перехода от традиционной формы препарата к новой. Условием этого является то, что равные суточные дозы препарата с немедленным высвобождением (принимаемым 3 раза в день) и длительным высвобождение (принимаемым 1 раз в день) оказывают одинаковое противопаркинсоническое действие. Различие между новой и традиционной лекарственными формами прамипексола заключается лишь в скорости высвобождения активного вещества. Период полужизни прамипексола при применении обеих форм один и тот же, но благодаря контролируемому высвобождению обеспечивается более длительное поддержание терапевтической концентрации препарата в крови .

Эквивалентность действия равных суточных доз препаратов прамипексола с немедленным и длительным высвобождением была подтверждена в целом ряде клинических испытаний.

Следует подчеркнуть особое удобство новой лекарственной формы прамипексола, которую достаточно принимать один раз в день, для пациентов с ранней стадией БП, продолжающих работать. Во избежание побочного действия препарат назначается путем медленного титрования – по той же схеме, что и препарат с немедленным высвобождением. Для этого таблетки прамипексола с длительным высвобождением выпускаются в нескольких дозировках: 0,375, 0,75, 1,5, 3 и 4,5 мг. Лечение начинают с дозы 0,375 мг 1 раз в день, далее при условии хорошей переносимости каждые 7 дней переходят на следующий уровень дозы до достижения оптимального эффекта, максимально до 4,5 мг/сут (таблица 3). После достижения дозы 1,5 мг/сут титрование иногда целесообразно проводить медленнее, так как развитие полного лечебного эффекта может требовать нескольких недель. Рекомендуемая доза для поддерживающей терапии (как на ранней, так и на развернутой или поздней стадиях заболевания) может колебаться от 0,375 до 4,5 мг/сут. Наиболее часто применяемая доза – 3 мг/сут.

Таблица 3. Схема титрования прамипексола с длительным высвобождением.

Лекарственные средства, эффективность которых при БП не доказана

В клинической практике широко применяют лекарственные средства, эффективность которых при БП не доказана и которые, следовательно, не могут быть рекомендованы к применению при этом заболевании. Прежде всего, к ним относятся так называемые ноотропные, нейрометаболические и вазоактивные препараты. Возможно, некоторые из этих средств оказывают определенное лечебное действие, но прежде, чем рекомендовать конкретный препарат, следует провести адекватную оценку его эффективности. Специалисты, занимающиеся лечением БП, прекрасно знают, что определенная часть больных хорошо реагирует на плацебо, причем этот эффект оказывается нестойким. Соответственно, затраты на подобное лечение оказываются бессмысленными.

Литература

Основные симптомы болезни Паркинсона

По мере прогрессирования заболевания нарастают и проявления заболевания. Конечно, течение болезни индивидуально, у каждого больного симптомы преобладают в различной степени, но общая клиническая картина будет следующей:

  • Сильное мышечное напряжение, которое доставляет болезненные ощущения. Больной сутулится, сгибает конечности в локтях и коленях. При попытке разогнуть суставы отсутствует плавность, наблюдается «феномен зубчатого колеса», т.е. разгибание происходит рывками. Тяжело находиться в одной позе.

  • Нарушение координации движений, неустойчивость, потеря равновесия (больные нередко падают). Походка покачивающаяся, шаркающая, с мелкими шажками.

  • Тремор конечностей, мелкие «перебирающие» движения пальцами, дрожание нижней челюсти. Во время сна этот симптом проходит.

  • Больной паркинсонизмом очень медленно двигается (брадикенизия). Например, на то, чтобы одеться (что он раньше делал за 2 минуты) уходит час и более.

  • Нарушение процессов мочеиспускания и дефекации (задержки или, наоборот, недержание).

  • Изменение работы кожных желёз: непривычная для этого человека сухость или жирность кожи, появляется перхоть, повышается потоотделение.

  • Нарушения сна: бессонница, частые пробуждения, кошмарные сновидения. Сонливость в течение дня.

  • В психоэмоциональном плане: подавленность, потеря мотивации, депрессивные состояния, неуверенность в себе, пугливость.

  • Расстройства памяти, в первую очередь, краткосрочной. При этом больной сохраняет здравость суждений.

  • Сложности при переключении с одной мысли на другую, «вязкость» мышления.

  • Снижение мимической активности или полное её отсутствие.

  • Речь становится монотонна и неразборчива, затухает к концу предложения. Больной может повторять одни и те же слова.

Причины

Самая распространённая причина патологии – наследственность. Гибель клеток связана с активацией апотоза – механизма, который запрограммирован генетически. У 20% пациентов с болезнью Паркинсона есть или были родственники, знакомые с данным недугом. В группе риска – лица с изменениями в одном из генов (ген PARK2).

Существенная проблема состоит в том, что передача заболевания через гены – аутосомно-рецессивная, а это значит, что проявляется она, как правило, не напрямую от родителей к детям, а через поколение и даже несколько поколений. И многие не подозревают об опасности А ведь если в роду был человек, который страдал этим заболеванием, должны быть регулярные обследования организма в неврологическом «срезе»: особенно после 50-ти лет.

Но кроме наследственного фактора есть и другие провокаторы развития болезни:

  • Прием ряда лекарств. Как показывает практика, к заболеванию могут привести антидепрессанты нейролептики (метоклопрамид), резерпин, антагонисты кальция (дилтиазем), препараты лития. Вот почему эти препараты являются рецептурными и их приём требует строгого контроля врача. При этом, если бы препараты были действительно опасны, естественно, их бы никто не назначал. Всё очень индивидуально.
  • Всевозможные травмы (особенно опасны сотрясения головного мозга).
  • Энцефалиты – вне зависимости от того, какую природу они имеют – вирусную или бактериальную. В обоих случаях высоки риски повреждения структуры вегетативных ганглиев – скоплений мультиполярных нервных клеток
  • Другие заболевания. Провокаторами могут выступить злокачественные образования, эндокринные патологии, атеросклероз.

Для диагностики болезни Паркинсона применяют несколько способов:

  • Визуальный осмотр.
  • Функциональная диагностика: метод клинико – акселерометрической дифференциальной диагностики тремора (дрожания), ультразвуковая транскраниальная сонография (ТКС), томография.
  • Лабораторные анализы (крови, мочи).

Ряд из этих способов диагностики – базовые, первоочередные, ряд – вспомогательные уточняющие.

Первоочередно пациенту с подозрением на болезнь Паркинсона показан визуальный осмотр неврологом, лабораторные анализы, клинико – акселерометрическая дифференциальная диагностика тремора и ультразвуковая транскраниальная сонографиия.

Визуальный осмотр

При визуальном осмотре обязательно изучается характер дрожания пальцев. Если это действительно болезнь Паркинсона, то чаще всего срабатывает правило «переката пилюли»: пациенту кажется, что пальцы не просто дрожат, а между ними перекатывается некий объект похожий на таблетку. Кроме того, тремор несимметричен. На одной из рук он более, на другой –менее выраженный. Очень часто на начальной болезни по характеру тремора можно определить: нужно продолжать диагностировать именно болезнь Паркинсона, или же у пациента – болезнь Вильсона-Коновалова, сопровождающаяся нарушением метаболизма.

Также выполняется детальный анализ походки. Врач просит пациента пройтись по кабинету и наблюдает за скоростью. В группе риска – пациенты, у которых при движении вперёд наблюдается явное ускорение. Таким образом, пациенты невольно пытаются компенсировать сложности с удержанием равновесия.

Функциональная диагностика

Самые эффективные — ультразвуковая транскраниальная сонография и Клинико- акселерометрическая дифференциальная диагностика. Они помогают не просто подтвердить или опровергнуть наличие заболевания, но и верно подобрать лечение, в том числе, дозировку.

Ультразвуковая транскраниальная сонография помогает определить, какая площадь нервных клеток мозга поражена и даже предрасположенность к болезни Паркинсона, а акселерометрическая дифференциальная диагностика информативна для анализа динамики тремора.

Томография же при диагностике является вспомогательной. Она показана не для выявления характера болезни Паркинсона, а для отличия её от других патологий и (или) выявления у пациента новообразований, дегенеративных патологий.

По показаниям также может назначаться электроэнцефалография, допплерография, УЗИ брахицефальных артерий. Данные, полученные с помощью этих обследований, также – уточняющие.

Причины развития болезни Паркинсона

Факторы, которые провоцируют начало развития заболевания до конца ещё не изучены. Среди самых популярных теорий:

  • Наследственность. В 20% случаев заболевания оказывалось, что у больного были родственники, также страдающие этой болезнью. К тому же ученые обнаружили гены, которые при наличии которых развивается паркинсонизм.

  • Повреждение нервных клеток свободными радикалами или вследствие мутации.

  • Повреждение тканей мозга из-за воспалений, черепно-мозговых травм, интоксикации организма.

  • Недостаток витамина D, и, как следствие, большая подверженность влиянию токсинов и свободных радикалов.

  • Атеросклероз и прочие заболевания сосудов.

Для диагностики болезни Паркинсона проводится осмотр врача-невролога, при этом тщательно уточняется история появления симптомов заболевания, проводится физикальный и неврологический осмотр, при необходимости проводится тестирование когнитивных функций, психоэмоциональных нарушений, лабораторное обследование, генетическое обследование (при генетической предрасположенности) и нейровизуализация (МРТ головного мозга). Необходимо исключить вторичный симптоматический паркинсонизм (вызванный сосудистой патологией головного мозга, опухолями, травмой, кальцификатами базальных ганглиев, отложением меди и т. д.).

Стадии

Для определения тяжести состояния болезнь Паркинсона принято разделять на несколько периодов – стадий. Понимание стадии важно для правильного выбора методики лечения.

  • 1 стадия. Нарушения двигательной активности одной из рук, бессонница, проблемы с обаянием. Позже появляется тремор, существенно ухудшается почерк, ощущается скованность в верхней части спины, иногда – в области шеи.
  • 2 стадия. Нарушения двигательной функции заметны с обеих сторон. Дрожать начинает нижняя челюсть и язык, может замедлиться речь, исказиться мимика лица. У многих появляются проблемы с потоотделением (характерный признак – влажные или, напротив, чрезмерно сухие ладони).
  • 3 стадия. Изменяется походка. При ходьбе человек начинает непроизвольно ставить ступни параллельно друг другу. Сами шаги становятся семенящими, мелкими. Начинает формироваться так называемая «поза просителя»: полусогнутые ноги + согнутая голова + сутулая осанка. Человек ещё способен обслужить себя, но многие вещи в быту становятся для него очень трудными в выполнении.

  • 4 стадия. Полная потеря равновесия. Упасть вперёд человек может даже, вставая с постели. Речь становится невнятной, смазанной, голос – тихим. Настроение – чрезмерно подавленное. Для совершения элементарных дел (например, чистка зубов) требуется помощь близких.
  • 5 стадия. Больной не может ходить, самостоятельно садиться. Процесс мочеиспускания становится неконтролируемым. Возникают серьёзные нарушения глотания. Речь похожа на лепет ребёнка.

Излечима ли болезнь?

В наше время врачи смогли разработать эффективные медикаментозные методики симптоматического лечения. К сожалению, медикаментозная терапия не помогает победить причину патологии, но существенно облегчает проявление заболевания, уменьшают осложнения, увеличивает продолжительность жизни пациентов.

Если болезнь развивается в возрасте 40-65 лет, то пациенты живут ещё около 20 лет. Если настигла в более раннем возрасте, то прогнозируемая продолжительность жизни – ещё около 40 лет.

Главное, важно своевременно провести комплексную диагностику и начать лечение под контролем опытного невролога, нейрохирурга. Некоторые пациенты, страдающие даже 3-ей стадией заболевания, своевременно начав лечение, возвращаются на работу, требующую двигательной, интеллектуальной активности.

Лучше всего взять болезнь под контроль получается взять при использовании нейрохирургических методик или комбинировании медикаментозного лечения с физиотерапией – особенно гипобарической оксигинацией (процедурами в барокамере), массажем.

Медикаментозное лечение

Современное медикаментозное лечение базируется на использовании препаратов нескольких групп:

  • Блокаторы моноаминооксидазы-Б и катехол-О-метилтрансферазы. Благодаря ним создаются препятствия для разрушения гормона дофамина.
  • Активаторы (стимуляторы) рецепторов к дофамину.
  • Лекарства, которые подавляют действия периферической декарбоксилазы L-аминокислот (ингибиторы).
  • Блокаторы действия холина и его аналогов (такими лекарствами можно влиять непосредственно на механизм передачи нервных импульсов).
  • Амантадины – препараты, которые увеличивают чувствительность ряда рецепторов.

Выбор того, как лечить болезнь Паркинсона, зависит от стадии заболевания. Если на 1-й стадии болезни акцент делается на стимуляторы рецепторов к дофамину, то на 5-й стадии лечение – максимально комплексное, и нельзя обойтись без ингибиторов периферической декарбоксилазы.

Хирургическое лечение

С 50-х годов 20-го века при лечении болезни Паркинсона используется и хирургическое вмешательство. При этом методики нейрохирургов претерпели существенные изменения. Первоначально операции были направлены на разрушение проводящих путей в таламусе. Увы, результат таких операций часто был неудовлетворительным, а вот побочных действий было очень много.

Более прогрессивный метод – нейропротезирование (нейроимплантация) или установка нейростимуляторов. Человеку ставятся специальные имплантаты. Они активизируют нервные клетки в мозге, улучшают способность мозга обрабатывать информацию, управлять движениями.

После операции может потребоваться дальнейшее медикаментозное поддерживающее лечение, но количество препаратов, требующихся пациенту, существенно сокращается. Уже сразу после операции существенно уменьшается дрожь, улучшается равновесие, способность концентрироваться.

Лечение народными средствами

При болезни Паркинсона применяют множество народных средств:

  • Сокотерапию (из свежих овощей, фруктов).
  • Масла (наружно).
  • Ванны из отваров трав (душицы, жасмина).
  • Использование продуктов пчеловодства (особенно прополиса).
  • Приём настоек и отваров на основе мелиссы, элеутерококка, женьшеня.

Но народные средства – это не базовое лечение. Это дополнение к основной терапии.

Сокотерапия является хорошим общеукрепляющим средством. Массаж с жасминовым маслом, ванны с шалфеем облегчают состояние при треморе, а с душицей — уменьшают напряжение мышц. Отвары и настойки обладают хорошим общеукрепляющими, тонизирующими свойствами.

Но сами по себе народные средства эффекта не дают. Они могут рассматриваться только как часть комплексного лечения.

Питание и диета

Поддержать нужный баланс, закрепить эффект медикаментозного, нейрохирургического лечения помогает правильный рацион питания.

Особой диеты при болезни Паркинсона не требуется, но в рационе человека, который страдает болезнью Паркинсона, обязательно должны быть кисломолочные продукты, зерновые, зелень, овощи, фрукты, зерновые. Они должны быть основной частью рациона.

При этом нельзя забывать о рыбе и мясе птицы. Животный белок крайне необходим. Вегетарианство при болезни Паркинсона нерекомендовано. При этом врачи (в силу специфики заболевания) рекомендуют мясные блюда оставлять на ужин.

График приёма пищи должен быть чётко согласован с графиком приёма медпрепаратов. Многие лекарства, назначаемые при болезни Паркинсона, можно принимать только через два часа после приёма пищи.

Важно соблюдать и питьевой режим. Целесообразно придерживаться следующей схемы: в день – не менее 7 стаканов воды. При этом треть выпиваемой воды должна приходиться на приёмы пищи.

Лечебная гимнастика

Важным элементом при борьбе с болезнью Паркинсона является и лечебная гимнастика. Она полезна для поддержания тонуса мышц, разработки суставов, улучшения координации движений, укрепления связок.

Особенно полезны упражнения для плечевого пояса, мышц шеи, торса, рук, ног:

  • наклоны, повороты головы вправо и влево (главный принцип – упражнения выполняются очень медленно);
  • поднимание, разведение плеч;
  • круговые движения в плечевых суставах;
  • выпрямление ног в коленях (поочередно);
  • сгибание пальцев стопы, рук;
  • выпрямление спины, прогибы туловища.

Также показана лицевая гимнастика. Врачи рекомендуют пациентам каждый день начинать с таких упражнений:

  • Выдвигать язык и двигать им в разные стороны.
  • Поднимать и опускать брови.
  • Сжимать губы.

На первый взгляд, упражнения простые, но эффективные. Если упражнения делать регулярно, то ряд симптомов, особенно затрагивающих мышцы и суставы, беспокоят существенно меньше.

Кроме классической ЛФК при болезни Паркинсона полезно танцевать. Особенно хороший эффект обеспечивает аргентинское танго. Ведь при исполнении этого танца максимально задействованы разные группы мышц и суставы. При сильном прогрессировании заболевания этот метод борьбы с заболеванием использовать затруднительно, но на 1-й и 2-й стадии болезни его применение очень целесообразно.

Прогноз

Прогноз при болезни Паркинсона уникален для каждого человека. Главная сложность – в том, что невозможно спрогнозировать, какие симптомы и когда появятся.

Но сам пациент может существенно замедлить течение болезни. Для этого нужен чёткий план лечения и позитивный взгляд. Снижение стресса существенно ухудшает каждый симптом, когда желание выздороветь – активизирует организм и увеличивает шансы на выздоровление.

Также прогноз крайне отличается для тех пациентов, которые лечатся сугубо народными средствами, и теми, кто проходит медикаментозное, нейрохиругргическое лечение, занимается лечебной физкультурой под контролем врача. Но наиболее благоприятный прогноз – у тех, кто не просто борется с симптоматикой, занимается поддержанием сохранившихся навыков, но и обучается новому. Это могут быть как новые движения, так и интеллектуальные процессы (изучение иностранных языков, рисование).

Комплексный подход к лечению, реабилитации позволяет человеку не просто не утратить дееспособность, а жить полноценной жизнью.

Чтобы предупредить болезнь Паркинсона, очень важна профилактика. Это не просто меры по предупреждению заболевания, а исключение из своей жизни ряда факторов риска.

Для предотвращения заболевания Паркинсона врачи рекомендуют:

  • Регулярно проходить общие профосмотры, при первых же признаках проблем с нервной системой, сразу же обращаться к неврологу.
  • Избегать виды спорта, в которых можно получить травму головы (рукопашный бой, горные лыжи, бокс), но при этом следить за своей физической формой. Целесообразно заниматься бегом, плаванием, спортивной ходьбой, йогой.
  • Оптимизировать рацион питания.
  • Контролировать уровень гормонов (особенно этот пункт важен для женщин).
  • Следить за качеством сна. Спать нужно не менее 7 часов.
  • Заниматься творчеством, которое улучшает мелкую моторику: например, вязать крючком, вышивать.
  • Разгадывать кроссворды, головоломки.

Своевременно начатая профилактика помогает снизить вероятность заболеть. Особенно внимательным нужно быть тем, чьи родственники уже сталкивались с этим недугом.

Профилактика болезни Паркинсона

Так как доподлинно не известны причины развития паркинсонизма говорить о прямых методах профилактики достаточно сложно. Существуют общие рекомендации — исключить прием алкоголя, наркотических средств и курение. Заниматься физическими упражнениями или легким физическим трудом очень благоприятно. Людям имеющим предрасположенность к данной патологии рекомендуется заниматься плаваньем, утренней гимнастикой, ходьбой, особенно для людям пожилого возраста.

Как справляться с недугом

Пока не существует лечения этой болезни, однако врачи используют фармакотерапию, хирургическое вмешательство, физические упражнения, реабилитационные мероприятия и психологическую консультацию для устранения или облегчения симптомов.

Качественно подобранная терапия способна не только устранить симптомы болезни Паркинсона, но и улучшить качество жизни больных.

Лекарственное лечение болезни Паркинсона

В Европейском Медицинском Центре проводится по современным западноевропейским и североамериканским протоколам. Большое внимание уделяется лечению недвигательных проявлений болезни Паркинсона, в частности, некогнитивных нейропсихических нарушений (ННПН), к которым относят апатию, депрессию, эмоциональную лабильность, нарушение сна. Кроме лекарственной терапии для лечения этих симптомов может использоваться комплекс нефармакологических методов — психотерапия, когнитивно-поведенческая терапия. Комплекс нейрореабилитационных мероприятий включает повышение двигательной, когнитивной и социальной активности пациентов. Лечение проводится при активном сотрудничестве с родственниками или ухаживающим персоналом.

При болезни Паркинсона, резистентной к лекарственной терапии, в Европейском Медицинском Центре, как и во всем мире, применяют нейрохирургические методы лечения, направленные на стимуляцию или разрушение базальных ядер и их связей. DBS – Deep brain stimulation направлена на стимуляцию базальных ядер. После данного вида нейрохирургического лечения происходит увеличение балла в шкале повседневной активности (UPDRS) до 53%.

Стадии паркинсонизма

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *