Общие сведения

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, phren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

Распространенность умственной отсталости

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике (F7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72) и глубокую (F73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Клинические проявления и динамика умственной отсталости

Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

Выраженность интеллектуального дефекта.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия).

При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)

Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).

Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» — Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Эмоционально-волевые нарушения

Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы. Д.Н. Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3. Астеническая. Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Динамика умственной отсталости

В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

Дифференцированные формы умственной отсталости

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями

Синдром Дауна

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера)

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга)

— наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных — блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия). При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного. Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части — выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах. Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве. После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз

Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

Прогноз

Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.

Информационно-аналитический портал «Ирта-FAX» пишет 17.01.12 (http://irtafax.com.ua/news/2012/01/2012-01-17-47.html), что из 203-х человек, которые находятся в доме-интернате, 58 человек не достигли совершеннолетия. Люди, имеющие диагноз идиотизм, дебилизм и имбицилизм требуют постоянного лечения и наблюдения врачей, однако ни одного врача-психиатра здесь нет. В этом учреждении подопечные могут находиться до 35 лет.
Как отметил директор Ровеньковского областного детского дома-интерната для инвалидов, находящегося в Луганской области Украины, Виктор Яковенко, в штатном списке, насчитывающем 195 человек, предусмотрены две ставки психиатра. Гражданская комиссия по правам человека Санкт-Петербурга (www.cchr.spb.ru) заявляет для газеты «Право на разум» (http://roman-ch.livejournal.com), что недавно появились публикации в СМИ о выявленных нарушениях условий проживания в детском институциональном учреждении в Одесской области, что привело к решению руководства области об увольнении руководителя такого учреждения. То решение руководства Одесской области не может не восхищать, т.к. видны действенные меры по защите прав сирот.
Появились и другие публикации о том, что, в-целом, в Украине в последние годы поменялась политика в сторону большей поддержки сиротских институциональных учреждений вместо института приемных семей, что, конечно же, не может не беспокоить правозащитные организации. Ведь, общеизвестно, что ребенку всегда лучше жить в семье, а не в детском доме или доме-интернате, которые в России и Украине, по-прежнему, похожи на учреждения казарменного типа, как в СССР. Так, например, в одном из своих докладов о правах российских детей-инвалидов в 2000-х годах, Уполномоченный по правам человека в РФ Владимир Лукин сообщал о выявленных вопиющих нарушениях в сиротских учреждениях, недопустимых для цивилизованной демократической страны.
А что касается Ровеньковского областного детского дома-интерната для инвалидов, в котором нет необходимых врачей, то, может быть, руководству Луганской области стоит задуматься о закрытии такого дома-интерната?!
Газета «Право на разум» была учреждена Гражданской комиссией по правам человека Санкт-Петербурга, являющейся частью международной сети аналогичных организаций. Международная Гражданская комиссия по правам человека была создана в 1969 году Церковью Саентологии и почетным профессором психиатрии Томасом Сасом

Проблема астенических состояний остается актуальной и очень трудной в клинической практике любого врача. Следует разграничивать понятия «физиологическая усталость» (возникает у практически здоровых людей после физической или умственной нагрузки и всегда исчезает после отдыха) и «астения» (ощущения слабости и утомляемости, которые не связаны с какой-либо нагрузкой, возникают и в покое, не исчезают после отдыха).
Определение и клинические проявления. Астения (от греч. asthéneia — бессилие, слабость) — болезненное состояние, проявляющееся повышенной утомляемостью и истощаемостью с крайней неустойчивостью настроения, ослаблением самообладания, нетерпеливостью, неусидчивостью, нарушением сна, утратой способности к длительному умственному и физическому напряжению, непереносимостью громких звуков, яркого света, резких запахов . У детей основными признаками астенических состояний часто выступают повышенная утомляемость и истощаемость . Хотя пациенты и описывают астению как повышенную утомляемость, научное определение астенического состояния требует отграничения его от переутомления (табл. 1).

В современной медицинской практике для обозначения астенических расстройств используют два основных термина: «астенический синдром», традиционно встречающийся в отечественной литературе, и «синдром хронической усталости» (Chronic Fatigue Syndrome – CFS), который получил распространение в англоязычной литературе в последние 20 лет.
Частота встречаемости данной патологии достаточно высока и колеблется в общемедицинской практике от 15 до 57% . По данным российских исследований, это самый часто встречающийся симптом в амбулаторной практике – его частота может достигать 90% .
В Международной классификации болезней 10-го пересмотра состояния, основным проявлением которых является астенический синдром, рассматриваются в рубриках «Неврастения F48.0», «Органическое эмоционально-лабильное (астеническое) расстройство F06.6», «Синдром усталости после вирусной инфекции G93.3». Другие астенические расстройства, выделенные в классификации, включают: неспецифическую астению (R53), синдром выгорания (Z73.0), поствирусный астенический синдром (G93.3) и психастению (F48.8). Что касается педиатрической практики, то, по данным В.М. Студеникина, астенический синдром имеет широкое распространение у детей и встречается при таких состояниях, как: синдром утомляемости после перенесенной вирусной болезни (G93.3), энцефалопатия неуточненная (G93.4), задержка этапов развития (R62.0), реакции на тяжелый стресс и нарушения адаптации (F43, F43.0–F43.2, F43.20–F43.25, F43.28, F43.8), умственная отсталость неуточненная (F79), специфические расстройства развития речи и языка (F80, F80.0–F80.2), специфические расстройства развития учебных навыков (F81, F81.0–F81.3, F81.8, F81.9), специфические расстройства развития моторной функции (F82), смешанные специфические расстройства психологического (психического) развития (F83), общие расстройства психологического развития (F84, F84.8, F84.9) и др. .
Астения сопровождает различные заболевания:

– эндокринно-метаболические расстройства (гипер- и гипотиреоз, гиперпаратиреоидизм, болезнь Аддисона, леченый сахарный диабет, гипер- и гипогликемия, тяжелое ожирение и др.);
– легочные и сердечные заболевания (пневмония, саркоидоз, ХОБЛ, сердечно-сосудистая недостаточность, миокардит, эндокардит и др.);
– практически все гематологические и онкологические заболевания;
– коллагенозы;
– хроническую почечную и печеночную недостаточность;
– неврологические заболевания (рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, энцефалопатия, инсульт, синдром «сонных апноэ», нарколепсия и др.);
– инфекции (ВИЧ, гепатит, туберкулез, ОРВИ и др.);
– психические расстройства (шизофрения, депрессия, анорексия, алкоголизм и др.).
При астеническом синдроме пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость (при любом виде нагрузки) и снижение работоспособности, которые сочетаются со следующими симптомами (рис. 1):
– эмоциональными расстройствами (внутреннее напряжение, тревога, лабильность или снижение настроения, раздражительность и др.);
– когнитивными расстройствами (нарушение внимания, рассеянность, снижение памяти и др.);
– вегетативными нарушениями (головокружение, тахикардия, гипертермия, гипергидроз, гипервентиляция, диспепсия и др.);
– болевыми феноменами (миалгии, головные боли напряжения, кардиалгии, абдоминалгии, боли в спине и др.);
– мотивационными и обменно-эндокринными расстройствами (диссомния, снижение либидо, изменение аппетита, снижение массы тела, дисменорея и др.);
– гиперестезией (повышенная чувствительность к свету, звуку и другим раздражителям);
– нарушениями сна .

Общепринятой классификации астении не существует. Для практического врача наиболее удобна и полезна классификация, основанная на причинах развития астенических расстройств, а именно: реактивная, первичная и вторичная астения .
Реактивная астения – это защитная или компенсаторная реакция, которая развивается у практически здорового человека при воздействии так называемых условно-патогенных физических и психофизиологических факторов (сменная работа, авиаперелеты, сезонный авитаминоз, экзамены, соревнования и др.). Реактивную астению провоцирует любая деятельность, связанная с постоянным напряжением адаптационных механизмов:
– нарушения режима сна и бодрствования у людей, работающих по сменному графику;
– частые переключения внимания в условиях эмоционального напряжения у синхронных переводчиков, авиадиспетчеров, работников МЧС;
– длительная ответственная работа без эмоциональной и физической разгрузки и отпусков;
– реактивная астения может сопровождать период восстановления после операций, травм, различных соматических заболеваний, стрессов, инфекций и др.
Реактивная астения может развиваться у людей, чья профессия требует повышенного внимания или связана с эмоциональным напряжением, сменой часовых поясов, работой в ночную смену. В последние годы увеличилось количество людей, испытывающих длительное негативное влияние психологических и физических стрессов, на фоне которых адаптационные возможности человека снижены или уже исчерпаны. Человека начинают беспокоить повышенная утомляемость, слабость, истощение после минимальных усилий, которые могут сопровождаться жалобами на мышечные боли, головокружение, головные боли давящего и ноющего характера, нарушения сна, неспособность расслабиться, раздражительность, диспепсию и другие проявления желудочно-кишечного дискомфорта. При этом часто появляются ощущения мышечной слабости, судорожные сведения в мышцах, снижение выносливости, расстройство внимания, снижение способности к концентрации внимания, нарушение памяти и бдительности, отсутствие уверенности в себе, снижение либидо и мотиваций. У большинства наблюдается эмоциональная лабильность, повышается тревожность. Большое значение имеют исходные (преморбидные) черты личности, которые при астении могут усугубляться до возникновения навязчивых состояний различной степени тяжести, вплоть до невроза.
Важной особенностью реактивной астении является ее обратимость. Она возникает вследствие или в структуре ограниченных во времени или курабельных патологических состояний. Для реактивной астении всегда характерны четкая связь с провоцирующим фактором, его неспецифичность и преходящий характер астенических расстройств.
Первичная или функциональная астения – это самостоятельное заболевание, включающее конституциональные и психогенные астенические расстройства. Люди с конституциональной астенией, как правило, отличаются сниженной массой тела, высоким ростом, удлиненными конечностями, часто с детства имеют различную сердечную патологию, страдают артериальной гипотонией, вестибулопатией и плохо переносят физические и эмоциональные нагрузки и стрессы. Воздействие любых значимых психогенных факторов может вызывать у таких людей астенические расстройства.
Вторичная астения – это клинический симптом, основными причинами которого являются различные соматические и психические заболевания. Она сопровождает многие инфекционные, сердечно-легочные, эндокринно-метаболические, неврологические, психические, гематологические, онкологические и другие заболевания. Причинами вторичной астении могут быть и различные ятрогенные факторы, например прием снотворных и гипотензивных препаратов, диуретиков, миорелаксантов, антидепрессантов и др. В редких случаях вторичная астения может быть следствием длительного воздействия различных профессиональных вредностей, например радиации, вибрации, хронической интоксикации и др.
Причины астении. В качестве этиологических факторов астении обсуждаются психосоциальные, инфекционно-иммунные, метаболические и нейрогормональные факторы, однако преобладают концепции, объединяющие все эти факторы в единую систему . Ощущение утомления и усталости – это побуждение к прекращению активности, деятельности, любых усилий и т. д. Если анализировать этот феномен в контексте двух базовых биологических реакций: нападение – бегство (fight – flight) и сохранение – отказ (conservation – withdrawal), то астения может рассматриваться как активация системы сохранения энергии посредством отказа и прекращения как физической, так и умственной деятельности. Снижение активности – это универсальный психофизиологический механизм сохранения жизнедеятельности системы в случае любой угрожающей ситуации, который действует по принципу: меньше активности – меньше потребности в энергии. Астения – это общая реакция организма на любое состояние, угрожающее истощением энергетических ресурсов. Человек – саморегулирующаяся система, поэтому не только реальное истощение энергетических ресурсов, но и любая угроза уменьшения энергетического потенциала будет вызывать снижение общей активности, которое начинается задолго до реальной потери энергетических ресурсов.
Ключевыми в процессе формирования астении у человека являются изменения в сфере мотиваций . Механизмы формирования мотиваций на церебральном уровне прежде всего связаны с деятельностью систем лимбико-ретикулярного комплекса, регулирующего адаптивное поведение в ответ на любые виды стресса. При астении в первую очередь происходят изменения активности ретикулярной формации ствола мозга, обеспечивающей поддержание уровня внимания, восприятия, бодрствования и сна, общей и мышечной активности, вегетативной регуляции. Происходят изменения в функционировании гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы, являющейся ключевой нейрогормональной системой в реализации стресса . Астению можно расценивать как универсальный защитный или компенсаторный механизм адаптации; он работает как в случае объективных нарушений (например, симптоматические астении), так и при предполагаемой или воображаемой угрозе (психогенные астении).

Помимо психосоциальной концепции астении обсуждаются и инфекционно-иммунные (поствирусный синдром утомляемости, синдром хронической усталости и иммунной дисфункции). В результате многочисленных и детальных исследований, проведенных за полвека, были установлены различные иммунологические нарушения при астении, преимущественно в виде снижения функциональной активности естественных и натуральных киллерных клеток. При этом было отмечено, что ни один из известных вирусов напрямую не связан с возникновением астенического синдрома, а характерный иммунологический профиль последнего пока не составлен .
У детей развитию астении нередко предшествуют частые и особенно тяжело протекающие острые респираторные заболевания, которые могут приводить к нарушению физического и нервно-психического развития, способствуют снижению функциональной активности иммунитета и срыву компенсаторно-адаптационных механизмов организма. Также астения у детей может быть следствием не только соматических или инфекционных заболеваний, но и проявлением психических расстройств и психосоматической патологии. Астеническая симптоматика неразрывно связана с негативными эмоциями (подавленность, депрессия, страх) .
Лечение. Астения – это синдром, который требует исключения любого соматического или психического заболевания с проведением соответствующих исследований. При наличии основного заболевания лечение пациента начинают с подбора терапии этого заболевания. Для облегчения состояния пациента вне зависимости от причины, вызвавшей астению, назначают специфическую антиастеническую терапию.
Цели терапии – восполнение энергоресурсов и их распределение на всех уровнях организма, включая клеточный.
Лечение пациентов с астенией – комплексное, включающее в себя воздействие на причины возникновения астении (этиопатогенетическую терапию в виде психотерапии и специфическую фармакотерапию), неспецифическую общеукрепляющую (витаминно-минеральные комплексы и препараты из лекарственного растительного сырья) и симптоматическую терапию. Таким образом, для назначения адекватного лечения необходимо правильно диагностировать (выявить) астению. В этой связи каждый пациент с астеническими проявлениями нуждается в обязательном врачебном контроле. И приоритетное значение имеет поведенческая терапия, направленная на устранение или минимизацию этиологических факторов, эмоционального, физического или умственного перенапряжения. Пациенту важно объяснить необходимость ведения щадящего образа жизни (упорядочить режим труда, отдыха и сна) и ежедневной физкультуры с умеренной интенсивностью нагрузок в течение часа, а также исключения или минимизации неблагоприятных воздействий. Не менее важно нормальное сбалансированное питание, обеспечивающее организм всеми необходимыми витаминами и минералами. Однако при наличии клинических проявлений дефицита витаминов и минералов их восполнение с пищей становится невозможным, что требует назначения витаминных препаратов.
Для фармакологического лечения астенических расстройств в настоящее время используют более 40 различных препаратов, в т. ч. психотропные средства, преимущественно антидепрессанты и психостимуляторы, общеукрепляющие, витаминные препараты, лекарственные средства, улучшающие метаболизм головного мозга .

Специфическая фармакотерапия для лечения астении включает применение целого ряда препаратов: транквилизаторов, психостимуляторов, нейролептиков, антидепрессантов, ноотропов. Однако первые три группы препаратов не рекомендованы к длительному применению (это обусловлено широким спектром побочных явлений и возможностью развития привыкания и синдрома отмены), обычно их назначают на 2–8 нед. В случаях очень мягкой астении в рамках легкой депрессии могут назначаться растительные препараты (например, на основе зверобоя). Нередко в первые 2 нед. терапии (особенно при выраженной тревоге, панических атаках, нарушениях сна) приходится сочетать антидепрессанты с короткими курсами седативных средств. Механизм действия ноотропов основан на улучшении энергетических процессов в нейронах. Они способствуют устранению клинических проявлений астении, активации интеллектуальных функций, способности к обучению, улучшению памяти. Нейрометаболические препараты оказывают комплексное психостимулирующее и ноотропное действие. Их преимуществами являются отсутствие нежелательных эффектов психостимуляторов и более широкие, чем у ноотропов, возможности применения.
К неспецифической терапии относятся адаптогены. В основном это препараты на основе женьшеня, элеутерококка, лимонника и др., а также витаминно-минеральные комплексы, которые оказывают двойное влияние на организм человека: с одной стороны, способствуют восполнению алиментарного дефицита, с другой – обеспечивают возрастающие потребности в них организма для адаптации и повышения стрессоустойчивости.
Особое положение среди указанных препаратов занимает препарат Когитум, содержащий ацетиламиноянтарную кислоту. Это синтетический аналог аспарагиновой кислоты, соответствующий ей по механизму биологического действия в организме. Когитум является донатором рацемата D и L-аспартата, а в нейроне, в свою очередь, L–аспартат превращается в D-аспартат ферментом рацемазой. Аспарагиновая кислота (аминоянтарная кислота, аспартат, аминобутандиовая кислота) — алифатическая аминокислота, одна из 20 протеиногенных аминокислот организма. Аспарагиновая кислота входит в состав животных и растительных белков, относится к неэссенциальным (заменимым) аминокислотам и является эндогенным биоспецифическим соединением, содержащимся в ЦНС, особенно в головном мозге , и, обладая стимулирующим эффектом, способствует нормализации процессов нервной регуляции. Поэтому, с одной стороны, препарат оказывает неспецифическое влияние на клеточно-молекулярном уровне, с другой стороны, это влияние проявляется в специфическом антиастеническом эффекте, в частности через участие аспарагиновой кислоты в цикле синтеза АТФ в митохондриях нейронов, т. к. она действует как акцептор водорода в цепи синтеза АТФ .
Во время эмбриональной стадии развития наблюдается повышение концентрации D-аспарагиновой кислоты в головном мозге и сетчатке. D-аспарагиновая кислота, являясь нейромедиатором, присутствует в большой концентрации в синаптических пузырьках окончаний аксонов .
Среди свободных D-аминокислот, обнаруженных у млекопитающих, D-серин (D-Ser) и D-аспартат (D-Asp) изучены наиболее широко. Значительное количество свободного D–Asp присутствует в большом количестве тканей и клеток млекопитающих, в частности в центральной нервной, нейроэндокринной и эндокринной системах . Существует ряд исследований, доказывающих, что D-Asp играет важную роль в регуляции процессов развития, секреции гормонов и стероидогенеза . Некоторые ученые считают, что уменьшение уровня D-Asp может играть роль в патофизиологии бесплодия. Кроме того, D-Asp является мягким стимулятором NMDA (N-метил-D-аспартат) рецепторов, присоединяясь к специфическому участку и запуская поток калия в клетку. Данный механизм активации NMDA-рецепторов является более мягкой активацией нейронов и отличается от глутаматного механизма, который запускает поток кальция, избыток которого, как известно, может приводить к глутаматной эксайтотоксичности .
Недавние исследования показали, что D-Asp действует как сигнальная молекула в нервной и нейроэндокринной системах, по крайней мере частично, путем связывания с NMDA-рецепторами, и играет важную роль в регуляции мозговых функций. Наибольшее скопление NMDA-рецепторов приходится на область расположения ретикулярной формации, как известно, отвечающей за процессы памяти, настроения и активности . Интересны результаты одного исследования, в котором показано, что уровень содержания D-Asp в префронтальной коре и стриатуме больных шизофренией (посмертные исследования) значительно ниже, чем у пациентов с другими (непсихическими) заболеваниями . А, как известно, астенический синдром у больных шизофренией иногда является ведущей жалобой и инвалидизирующим симптомом.
Мировой опыт применения Когитума cоставляет свыше 40 лет. В базе данных PubMed (медицинский портал, представляющий собой электронный архив Национального центра информации о биотехнологиях при Национальной медицинской библиотеке США) препарат фигурирует с 1966 г. .
В настоящее время препарат рекомендован в комплексной терапии астенического синдрома. Препарат выпускается в форме питьевых ампул по 10 мл, раствор имеет банановый вкус, что позволяет применять его без разведения водой или с небольшим количеством жидкости. Средняя доза Когитума составляет 3 ампулы в день: 2 утром и 1 на ночь. Средняя продолжительность лечения у детей (с 7 лет) и взрослых составляет 3 нед. Детям от 7 до 10 лет рекомендован прием 1 ампулы утром, от 10 до 18 лет — 2 ампулы утром.
Препарат хорошо переносится, не вызывает судорожной активности, редко наблюдаются аллергические реакции на компоненты препарата. Утренний прием препарата считается наиболее предпочтительным.
При комплексном и всестороннем подходе к терапии астенического синдрома результат лечения будет долговременным. При лечении астенического синдрома не следует забывать про дозированную физическую нагрузку, которую хорошо сочетать с гидротерапией (плавание, контрастный душ), массажем, физио-, рефлексо- и фототерапией, различными вариантами психотерапии.

Степень умственной отсталости

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *